Wetenschappelijk nieuws over de Ziekte van Huntington. In eenvoudige taal. Geschreven door wetenschappers. Voor de hele ZvH gemeenschap.

Bent u op zoek naar ons logo? U kunt ons logo downloaden en meer informatie over het gebruik van het logo verkrijgen op onze deelpagina.

Artikel met het onderwerp: huntingtine functie

De voordelen van migratie, benadrukt in de ziekte van Huntington

De voordelen van migratie, benadrukt in de ziekte van Huntington

Dr Michael Flower op 12 juni 2017

Huntingtine, het eiwit dat verantwoordelijk is voor de ZvH, is van fundamenteel belang voor de ontwikkeling van foetussen in de baarmoeder, maar de juiste rol die het precies speelt in dit ingewikkelde proces kennen we nog steeds niet. Normaal gesproken ontstaan neuronen diep in de zich ontwikkelende hersenen, migreren vervolgens naar de oppervlakte en maken daar een netwerk van verbindingen met andere neuronen. Maar de groep rond Sandrine Humbert toonde aan dat neuronen zonder huntingtine geblokkeerd zitten en nooit aankomen naar waar ze zouden moeten migreren. Neuronen met mutant huntingtine zijn niet beter af dan neuronen die helemaal geen huntingtine hebben. Echter, het opnieuw toevoegen van normaal huntingtine, of van de eiwitten met wie het samenwerkt, zorgt ervoor dat neuronen weer normaal kunnen migreren en biedt aantrekkelijke nieuwe manieren om de ZvH te behandelen.

Uiterst zeldzame mutaties belichten het belang van het ZvH-gen tijdens de ontwikkeling van de hersenen

Uiterst zeldzame mutaties belichten het belang van het ZvH-gen tijdens de ontwikkeling van de hersenen

Megan Krench op 3 januari 2017

Met een relatief nieuwe technologie die exoom sequencing wordt genoemd heeft men enkele families kunnen identificeren die drager zijn van nieuwe mutaties in hun ZvH genen. Deze zijn verschillend van de mutatie die de ZvH veroorzaakt, maar stellen onderzoekers in staat om de normale rol van het ZvH-veroorzakende gen beter te begrijpen.

Ziekte van Huntington Therapeutische Conferentie 2016 - dag 1

Ziekte van Huntington Therapeutische Conferentie 2016 - dag 1

Dr Ed Wild op 13 juni 2016

Februari, dan komen de meest vooraanstaande wetenschappers wereldwijd samen in Palm Springs voor de jaarlijkse ZvH Therapeutics Conference. Maandagavond - updates van CHDI Foundation

Buzzilia Video: Dag 1

Buzzilia Video: Dag 1

Dr Jeff Carroll op 3 maart 2014

Dit is Buzzilia, video 1: nieuws, hoogtepunten en interviews met de beste ZvH onderzoekers tijdens het 2013 Wereld Congres over de Ziekte van Huntington in Rio de Janeiro. Op de openingsdag van het congres vatte Jeff en Ed de belangrijkste ontwikkelingen samen, sinds het vorig congres in 2011. Ze spraken met professor Elena Cattaneo uit Milaan, over het Huntingtine eiwit.

Video voorproefje: ziekte van Huntington onderzoek... in de ruimte!

Video voorproefje: ziekte van Huntington onderzoek... in de ruimte!

Dr Ed Wild op 27 november 2013

Het huntingtine eiwit, dat in zijn gemuteerde vorm de ZvH veroorzaakt, valt moeilijk te bestuderen omdat het klonteringen vormt en geen mooie kristallen. Gwen Owens, een jonge onderzoekster van het California Institute of Technology, grijpt wel zeer hoog in haar poging om dit probleem te ontwijken. In een speciaal video interview uitgezonden tijdens het recente ZvH wereldcongres sprak HDBuzz met Gwen over haar ‘buitenaardse’ plannen.

Is een 'roestig scharnier' de oorzaak van de ziekte van Huntington?

Is een 'roestig scharnier' de oorzaak van de ziekte van Huntington?

Dr Ed Wild op 13 september 2013

Het uitvinden op wat voor manier het mutante- huntingtine-eiwit schade veroorzaakt is het centrale probleem bij onderzoek naar de ziekte van Huntington (ZvH). Nu heeft een Canadese onderzoeksgroep, geleid door Dr. Ray Truant, laten zien dat het eiwit een belangrijke 'scharnier' functie heeft welke minder goed werkt in cellen met de ZvH-mutatie. Een opwindend gebeuren maar in tegenstelling tot wat je misschien reeds in de pers hebt gelezen, betekend dit echter niet dat we geen muizen meer hoeven te bestuderen!

Gevaarlijk knip en plakwerk: een nieuwe manier om over het schadelijke ziekte van Huntington eiwit te denken

Gevaarlijk knip en plakwerk: een nieuwe manier om over het schadelijke ziekte van Huntington eiwit te denken

Dr Tamara Maiuri op 7 mei 2013

Onderzoekers zijn hard bezig om uit te zoeken hoe precies het verlengde ziekte van Huntington gen schade aanricht. Recent werk van een groep uit het Verenigd Koninkrijk heeft een nieuwe aanwijzing ontdekt om het mysterie op te lossen. Het blijkt dat een verkeerd gebruik van het huntingtine ‘recept’ een kort schadelijk fragment maakt van het huntingtine eiwit.

ZvH Therapieën Conferentie 2013 Updates: Dag1

ZvH Therapieën Conferentie 2013 Updates: Dag1

Dr Jeff Carroll op 15 april 2013

Ons eerste dagelijks verslag van de jaarlijkse Ziekte van Huntington Therapieën Conferentie gehouden in Venetië, Italië. We brengen u via Twitter live updates van de volgende twee dagen. Maak gebruik van HDBuzz.net, geef commentaar op Facebook of twitter uw vragen, commentaren en verzoeken via @HDBuzzFeed

Uit vissen: eiwit-netwerk-screening identificeert nieuwe behandeldoelen voor de ziekte van Huntington

Uit vissen: eiwit-netwerk-screening identificeert nieuwe behandeldoelen voor de ziekte van Huntington

Carly Desmond op 5 februari 2013

Het gemuteerde huntingtine eiwit veroorzaakt geen schade in isolatie - alle eiwitten doen hun werk in samenwerking met verbonden netwerken. Wetenschappers van het California Buck Institute for Research on Aging hebben een grootschalige screening uitgevoerd om eiwit-netwerken te identificeren die de schadelijke effecten van de ZvH mutatie kunnen verbeteren of verslechteren. Zou het manipuleren van deze netwerken nieuwe therapeutische mogelijkheden kunnen bieden voor de ZvH?