Wetenschappelijk nieuws over de Ziekte van Huntington. In eenvoudige taal. Geschreven door wetenschappers. Voor de hele ZvH gemeenschap.

Bent u op zoek naar ons logo? U kunt ons logo downloaden en meer informatie over het gebruik van het logo verkrijgen op onze deelpagina.

Uitgelicht artikel

Het FDA keurt een nieuw geneesmiddel goed tegen de Ziekte van Huntington

Het FDA keurt een nieuw geneesmiddel goed tegen de Ziekte van Huntington

Dr Jeff Carroll op 22 augustus 2017

Belangrijk nieuws voor de ZvH gemeenschap deze week. Het FDA, het Amerikaanse overheidsagentschap dat o.a. de kwaliteit van medicijnen controleert, heeft Austedo goedgekeurd als medicijn voor de ZvH. Austedo is ook bekend als deutetrabenazine en is een gewijzigde vorm van tetrabenazine. Het helpt de chorea te controleren, de onwillekeurige bewegingen die vaak optreden bij ZvH-patiënten. Deutetrabenazine wordt doorgaans slechts twee keer i.p.v. drie keer per dag ingenomen.

Het laatste nieuws

Vijand aan de poort - huntingtine verstoort het nucleaire transport

Vijand aan de poort - huntingtine verstoort het nucleaire transport

Tom Peskett op 3 september 2017

Spannende nieuwe studies geven aan dat een bepaalde soort van bewegingen verkeerd gaat in de cellen bij de ZvH. Meer concreet hebben onderzoekers geleerd dat het verkeer van en naar de celkern, het controlecentrum, het laat afweten bij de ZvH. Deze bevindingen openen nieuwe mogelijkheden voor het ZvH onderzoek. Grenscontrole aan de cellen

Huntingtine schiet in actie: DNA herstel bij de ziekte van Huntington

Huntingtine schiet in actie: DNA herstel bij de ziekte van Huntington

Leora Fox op 22 augustus 2017

DNA schade is een heet hangijzer in de ZvH en nieuw onderzoek biedt een intrigerende uitleg. Canadese onderzoekers hebben een mogelijke rol voor huntingtine ontdekt bij de reparatie van DNA. Ze speculeren dat het normale eiwit door de celkern wordt gerekruteerd om een ondersteunende steiger te bouwen voor de ploeg van DNA hersteleiwitten. Mutant huntingtine kan pendelen naar de werf maar kan het werk niet uitvoeren.

Update bevestigt dat klinische studie die gebruik maakt van 'gene silencing' op de goede weg is

Update bevestigt dat klinische studie die gebruik maakt van 'gene silencing' op de goede weg is

Dr Jeff Carroll op 22 augustus 2017

Ionis Pharmaceuticals lanceerde eind 2015 de eerste test met een huntingtin-verlagend geneesmiddel (gene silencing drug). Met een belangrijke update bericht het bedrijf nu dat het twee belangrijke mijlpalen heeft bereikt: alle vrijwilligers zijn gerekruteerd en een 'open-label extensie' wordt geactiveerd voor alle deelnemers van de aankomende studie. Hoewel dit niets garandeert, voorspelt dit wel veel goeds voor de toekomst van dit belangrijke programma.

Een krachtige boodschap: veroorzaakt een giftige RNA boodschappermolecule de ziekte van Huntington?

Een krachtige boodschap: veroorzaakt een giftige RNA boodschappermolecule de ziekte van Huntington?

Dr Jeff Carroll op 22 augustus 2017

Onderzoekers hebben lang geloofd dat het ZvH-gen problemen veroorzaakt door aan cellen de opdracht te geven een schadelijk eiwit te maken. Intrigerend nieuw werk door onderzoekers in Spanje suggereert dat we naar meer dan één verdachte moeten kijken om de problemen op te lossen die door de ZvH veroorzaakt worden.

De voordelen van migratie, benadrukt in de ziekte van Huntington

De voordelen van migratie, benadrukt in de ziekte van Huntington

Dr Michael Flower op 12 juni 2017

Huntingtine, het eiwit dat verantwoordelijk is voor de ZvH, is van fundamenteel belang voor de ontwikkeling van foetussen in de baarmoeder, maar de juiste rol die het precies speelt in dit ingewikkelde proces kennen we nog steeds niet. Normaal gesproken ontstaan neuronen diep in de zich ontwikkelende hersenen, migreren vervolgens naar de oppervlakte en maken daar een netwerk van verbindingen met andere neuronen. Maar de groep rond Sandrine Humbert toonde aan dat neuronen zonder huntingtine geblokkeerd zitten en nooit aankomen naar waar ze zouden moeten migreren. Neuronen met mutant huntingtine zijn niet beter af dan neuronen die helemaal geen huntingtine hebben. Echter, het opnieuw toevoegen van normaal huntingtine, of van de eiwitten met wie het samenwerkt, zorgt ervoor dat neuronen weer normaal kunnen migreren en biedt aantrekkelijke nieuwe manieren om de ZvH te behandelen.

Huntingtine gaat op reis: schadelijke eiwitten verplaatsen zich van cel naar cel

Huntingtine gaat op reis: schadelijke eiwitten verplaatsen zich van cel naar cel

Leora Fox op 1 juni 2017

Hersencellen met klonters van mutant huntingtine eiwit zijn een kenmerk van de ziekte van Huntington. Deze klonters bouwen zich langzaam op en bezetten meer en meer cellen naarmate de tijd vordert. Uit recent onderzoek bij muizen blijkt dat deze schadelijke eiwitten zich kunnen verplaatsen van neuron tot neuron waardoor een kettingreactie in gang wordt gezet die leidt tot meer zieke cellen en de ontwikkeling van symptomen.

Een betere muis(val) bouwen: Een nieuw model voor de Ziekte van Huntington

Een betere muis(val) bouwen: Een nieuw model voor de Ziekte van Huntington

Melissa Christianson op 21 april 2017

Het meeste onderzoek naar de Ziekte van Huntington wordt gedaan met diermodellen die de menselijke ziekte nabootsen. Echter, deze modellen laten slechts enkele symptomen van de ziekte zien, en er zijn een paar belangrijke symptomen die helemaal niet voorkomen bij de diermodellen. Spannend nieuw onderzoek zet grote stappen in de richting van het oplossen van deze problemen – en het leert ons tegelijkertijd nieuwe dingen over de ziekte.

Koester jouw uitzonderingen – Het gebruik van extremen om het ontstaan en voortgang van de ZvH te begrijpen.

Koester jouw uitzonderingen – Het gebruik van extremen om het ontstaan en voortgang van de ZvH te begrijpen.

Mr. Shawn Minnig op 3 april 2017

Onderzoekers weten al geruime tijd dat patiënten met langere CAG-herhalingen in het ZvH-gen doorgaans vroeger motorische symptomen vertonen dan mensen met minder CAG-herhalingen. Dit verband is echter niet éénduidig. Soms ontwikkelen patiënten symptomen op opvallend andere leeftijd dan men zou verwachten op basis van het aantal CAG herhalingen alleen. Men zou kunnen besluiten dat andere genetische- of omgevingsfactoren de voortgang van de ziekte zouden kunnen versnellen of vertragen. Een recente studie suggereert dat het vergelijken van patiënten met de meest 'extreme' motorische symptomen zou kunnen bijdragen tot het ontdekken van deze factoren.

De waarheid wieden: kan cannabis de ZvH verbeteren?

De waarheid wieden: kan cannabis de ZvH verbeteren?

Dr Michael Flower op 27 maart 2017

Cannabis, of medische marihuana, is aangeprezen als een behandeling voor vele aandoeningen, en de ZvH is daar geen uitzondering op. Elke keer wanneer het in het nieuws komt is er veel belangstelling voor. Recent stond cannabis weer in de spotlights met video’s die claimen dat het gebruik ervan de schade aan zenuwcellen veroorzaakt door de ZvH kan omkeren. Wat is cannabis?