Spiegeltje, spiegeltje aan de wand: wanneer het zelfbewustzijn verandert bij de ziekte van Huntington

We leren onszelf niet kennen in isolatie. Ons begrip van wie we zijn ontwikkelt zich in de loop van de tijd door wat we intern opmerken en door feedback van anderen. Een vriend kan er bijvoorbeeld op wijzen dat je de laatste tijd stiller bent dan normaal. Het zijn deze kleine signalen die ons geleidelijk helpen ons zelfbeeld aan te passen en te verfijnen.

Meestal liggen onze innerlijke overtuigingen en wat anderen ons teruggeven redelijk op één lijn, wat ons helpt om het gevoel te hebben dat we onszelf duidelijk begrijpen. Bij de ziekte van Huntington (ZvH) kunnen deze interne en externe reflecties echter minder consistent worden en minder nauw aansluiten. Een recent onderzoek door professor Jody Corey-Bloom en haar team in San Diego, Californië, onderzocht hoe het bewustzijn van symptomen al in de vroege stadia van de ZvH kan beginnen te veranderen.

Vervormde reflecties meten

Sommige mensen met de ZvH hebben een verminderd bewustzijn van hun eigen symptomen, bekend als anosognosie. Om dit te bestuderen, wierven onderzoekers 60 mensen met de ZvH aan, evenals hun studiepartners (een naaste metgezel of verzorger), en vroegen hen om de Anosognosia Scale in te vullen.

Dit is een vragenlijst waarin deelnemers hun vermogen beoordeelden om alledaagse activiteiten uit te voeren, waaronder fysieke bewegingen, denkvaardigheden en het omgaan met emoties. Hun studiepartners vulden ook een soortgelijke vragenlijst in, waarbij ze de vermogens van de persoon vanuit hun gezichtspunt beoordeelden.

Deze “twee-spiegels”-aanpak stelde de onderzoekers in staat om de eigen ervaringen van mensen met ZvH-symptomen te vergelijken met de observaties van hun metgezellen van diezelfde symptomen. Statistische analyse werd gebruikt om te onderzoeken of de verschillen tussen deze twee perspectieven groot genoeg waren om te wijzen op een verminderd symptoombewustzijn (anosognosie). Anosognosie wordt doorgaans vastgesteld wanneer de zelfbeoordelingen en de beoordelingen van de metgezel sterk verschillen. Het is belangrijk op te merken dat mensen veranderingen in symptomen zowel kunnen overschatten als onderschatten.

Wanneer treden vervormde reflecties op?

Deelnemers werden gegroepeerd met behulp van een geschatte Huntington’s Disease Integrated Staging System (HD-ISS) score, gebaseerd op hun prestaties bij andere vragenlijsten en taken. Het HD-ISS is een manier waarop wetenschappers de ziekte van Huntington in vier stadia (0-3) verdelen op basis van biologie en subtiele veranderingen in de hersenen en het lichaam, en niet alleen op basis van zichtbare symptomen. Het helpt onderzoekers de ziekte vanaf het prille begin te volgen. Voor meer informatie over HD-ISS-categorieën, zie ons artikel over dit systeem. In dit onderzoek stelde het HD-ISS de onderzoekers in staat om te onderzoeken wanneer anosognosie de neiging heeft te ontstaan naarmate de ZvH vordert.

Het is belangrijk op te merken dat mensen in HD-ISS-stadia 0 en 1 in dit onderzoek werden gecombineerd. Het onderscheid tussen deze twee vroege stadia vereist doorgaans hersenscans, die de deelnemers niet hebben ondergaan.

Wat lieten de spiegels zien?

In dit onderzoek was anosognosie aanwezig in alle stadia van de ZvH onder de deelnemers. Deze onderschatting van symptomen werd gezien bij 18% van de mensen in stadia 0/1, stijgend naar 28% in stadium 2, en bereikte 32% in stadium 3. Het is belangrijk om te onthouden dat hoewel deze bevindingen waardevolle inzichten bieden, ze afkomstig zijn van een kleine groep mensen met de ZvH, en het is nog niet duidelijk hoe goed ze de bredere wereldwijde Huntington-gemeenschap weerspiegelen.

Reflecteren op de bevindingen

Dit onderzoek suggereert dat iemand met de ZvH mogelijk niet altijd een volledig accuraat beeld heeft van zijn eigen symptomen, ongeacht het stadium van de ziekte. Het is een beetje als kijken in een vervormde lachspiegel die het beeld dat hij terugkaatst verbuigt.

Op dezelfde manier kunnen de eigen verslagen van mensen over hun symptomen bepaalde moeilijkheden mogelijk niet volledig vastleggen. Deze kunnen soms duidelijker van buitenaf worden gezien, zoals een vriend die naast je staat en veranderingen opmerkt die voor de persoon met de ZvH niet zo duidelijk zijn.

Een helderder beeld voor toekomstig onderzoek

De bevinding dat mensen met de ZvH mogelijk al vroeg wat zelfbewustzijn over symptomen verliezen, heeft praktische gevolgen voor toekomstig onderzoek naar de ziekte. Momenteel vertrouwen veel klinische studies op vragenlijsten waarin mensen met de ZvH hun eigen symptomen beoordelen.

Als iemands “interne spiegel” echter een beetje beslagen is, kunnen ze onbedoeld hun symptomen onderschatten. Dit betekent dat de resultaten van vragenlijsten niet altijd het ware beeld weerspiegelen, wat mogelijk de nauwkeurigheid van de resultaten van klinische studies beïnvloedt. Dit komt omdat veel studies vertrouwen op de antwoorden van patiënten op vragenlijsten als maatstaf voor hoe hun toestand vordert.

Om er zeker van te zijn dat nieuwe behandelingen uit klinische studies echt werken, moeten toekomstige onderzoeken deze vragenlijsten mogelijk koppelen aan observaties van naasten. Dit zou kunnen helpen om een completer beeld te krijgen van eventuele veranderingen in de symptomen van een persoon in de loop van de tijd.

Verder kijken dan aannames

Anosognosie wordt vaak verkeerd begrepen als ontkenning of een weigering om de ziekte te accepteren. Het is echter een verminderd bewustzijn van de eigen symptomen, en het komt relatief vaak voor bij mensen met de ZvH.

Dit onderscheid is belangrijk, vooral in hoe families en clinici gedrag interpreteren. Als een individu een symptoom niet herkent, is dat niet noodzakelijkerwijs omdat hij zich verzet tegen wat anderen zeggen of het wegwuift. In plaats daarvan kan het een weerspiegeling zijn van veranderingen in de hersensystemen die ons normaal gesproken helpen om veranderingen bij onszelf op te merken en te begrijpen.

Door de spiegel: een hoopvolle blik

Dit onderzoek suggereert dat een verminderd bewustzijn van symptomen bij mensen met de ZvH mogelijk eerder in het ziekteproces begint dan voorheen werd gedacht. Hoewel dat in eerste instantie verontrustend kan lijken, kan het ons dichter bij het begrijpen van het volledige beeld brengen van hoe de ZvH elk individu beïnvloedt.

Een beter begrip van anosognosie kan ook helpen om klinische studies te verbeteren. Als onderzoekers weten dat het zelfbewustzijn van symptomen aangetast kan zijn, kunnen ze hier rekening mee houden bij het ontwerpen van onderzoeken en het interpreteren van resultaten, wat leidt tot nauwkeurigere en betekenisvollere bevindingen.

Het is echter belangrijk om te onthouden dat dit werk een vroege stap is. Grotere onderzoeken, met meer diverse groepen mensen, zijn nog steeds nodig om te bevestigen hoe breed deze patronen gelden binnen de Huntington-gemeenschap.

Alles bij elkaar benadrukken deze bevindingen dat het begrijpen van het verloop van symptomen bij de ZvH meer dan één perspectief vereist. Om het helderste beeld te krijgen, moeten we de “lenzen” van de persoon met de ZvH, van verzorgers en van clinici samenbrengen, zodat veranderingen minder snel worden gemist of verkeerd worden begrepen.

Samenvatting

• Een UCSD-onderzoek met 60 mensen met de ZvH en hun verzorgers onderzocht het bewustzijn van symptomen bij mensen in verschillende stadia van de ziekte.
• De bevindingen toonden aan dat mensen in sommige gevallen minder of minder ernstige symptomen rapporteerden dan door anderen werden waargenomen, wat suggereert dat verminderd bewustzijn (anosognosie) al vroeg bij de ZvH kan optreden.
• Deze discrepantie tussen zelfrapportages en externe rapportages benadrukt het belang van het overwegen van meerdere perspectieven bij het beoordelen van symptomen bij de ZvH.
• Het onderzoek suggereert dat zelfgerapporteerde uitkomsten alleen niet altijd een volledig beeld geven in zowel de klinische praktijk als in onderzoek, vooral in de vroege stadia van de ziekte.
• Deze bevindingen ondersteunen het opnemen van input van verzorgers of clinici naast patiëntrapportages om de nauwkeurigheid bij het begrijpen van het verloop van symptomen bij de ZvH te verbeteren.