Stof tot nadenken: het belang van voeding bij de ziekte van Huntington

De ziekte van Huntington (HvH) kan het hele lichaam beïnvloeden, niet alleen de hersenen. Het kan veranderen hoe het lichaam energie verbruikt, hoe veilig iemand kan eten of slikken, en hoeveel brandstof het lichaam dagelijks nodig heeft. Voor sommige mensen voelt leven met Huntington een beetje als tegen een sterke wind in lopen, in plaats van een zacht briesje. Ze gaan nog steeds vooruit, maar het kost meer energie om dezelfde dingen te doen.

Je hebt vast wel eens gehoord dat je ‘niet op een lege tank kunt rijden’. Iemand met Huntington eet misschien regelmatige maaltijden, of lijkt zelfs hongeriger dan voorheen, maar valt toch af, voelt zich zwakker of heeft minder energie. Dit kan verontrustend en verwarrend zijn. Het kan families zich ook doen afvragen: doen we wel genoeg?

Een nieuwe studie van Xia en collega’s keek naar voeding bij mensen met Huntington. De onderzoekers wilden weten of ondervoeding vaker voorkomt bij Huntington, of het verband houdt met symptomen zoals veranderingen in beweging en denken, en of eenvoudige voedingscontroles zorgteams kunnen helpen ontdekken wanneer extra ondersteuning nodig is.

Ondervoeding ≠ te weinig eten

Om te beginnen: wat bedoelen de onderzoekers met ondervoeding? Ondervoeding betekent niet simpelweg ‘niet genoeg eten’. Het kan ook betekenen dat het lichaam de voedingsstoffen die het nodig heeft niet binnenkrijgt, niet goed gebruikt of niet vasthoudt. Iemand kan wel eten, maar toch een voedingsrisico lopen omdat het lichaam meer calorieën nodig heeft, omdat slikken moeilijk is geworden, of omdat Huntington-gerelateerde veranderingen het lastiger maken om gewicht en kracht te behouden.

Met andere woorden: voeding gaat niet alleen over wat er op het bord ligt. Het gaat ook over wat het lichaam ermee kan doen.

Voedingsinstrumenten toepassen

De studie omvatte 113 mensen met genetisch bevestigde Huntington en 113 mensen zonder de ziekte ter vergelijking. De twee groepen waren statistisch ‘gematcht’, wat helpt te garanderen dat eventuele verschillen minder waarschijnlijk verklaard konden worden door verschillen in leeftijd, geslacht of body mass index (BMI). De onderzoekers gebruikten ook drie veelvoorkomende screeningsinstrumenten voor voeding: de Controlling Nutritional Status (CONUT)-score, de Geriatric Nutritional Risk Index (GNRI) en de Prognostic Nutritional Index (PNI). Deze instrumenten maken gebruik van eenvoudige informatie uit bloedonderzoek en lichaamsmetingen, zoals eiwitgehalte in het bloed, cholesterol, witte bloedcellen en lichaamsgewicht.

Een handige manier om over deze instrumenten na te denken, is als waarschuwingslampjes op het dashboard van een auto. Eén lampje vertelt je niet het hele verhaal, maar het kan je wel vertellen dat er iets aandacht nodig heeft. Op dezelfde manier kunnen voedingsscores niet alles over iemands gezondheid verklaren, maar ze kunnen wel helpen signaleren wanneer iemand nader bekeken moet worden.

Huntington-tests en statistische tools toepassen

Het team mat ook symptomen met behulp van standaard Huntington-beoordelingen, waarbij werd gekeken naar beweging, denkvermogen, stemming en dagelijks functioneren. Sommige deelnemers werden in de loop van de tijd gevolgd, gemiddeld bijna zes jaar. De onderzoekers noteerden ook hoe lang deelnemers leefden na deelname aan de studie. In onderzoek wordt dit vaak overlevingstijd genoemd, maar in deze context betekent het de tijd totdat een persoon met Huntington overlijdt. Hoewel dit resultaat moeilijk kan zijn om over te praten, is het wel een belangrijke maatstaf. Het helpt onderzoekers te begrijpen of voeding niet alleen gekoppeld is aan symptomen, maar ook aan hoe lang mensen met Huntington leven, en of betere voedingsondersteuning een betekenisvol verschil kan maken in het leven van mensen.

De studie maakte ook gebruik van een genetisch hulpmiddel genaamd Mendeliaanse randomisatie. Dit is een manier voor onderzoekers om te zoeken naar aanwijzingen over oorzaak en gevolg. We worden allemaal geboren met kleine genetische verschillen, een beetje alsof je een hand kaarten krijgt gedeeld voordat het leven begint. We kiezen deze kaarten niet, en ze zijn er al voordat omgevingsinvloeden zoals dieet, lichaamsbeweging of levensstijl ons kunnen beïnvloeden. Onderzoekers kunnen deze ‘genetische kaarten’ gebruiken om vragen te stellen als: hebben mensen die van nature hogere niveaus van een bepaalde stof in het lichaam hebben, ook meer kans op tragere of snellere Huntington-veranderingen?

In deze studie gebruikten de onderzoekers deze methode om te kijken naar factoren die verband houden met voeding, zoals lichaamsgewicht, cholesterol en lymfocyten (een type witte bloedcel).

Wat kunnen voedingsscores ons vertellen?

De onderzoekers ontdekten dat tekenen van ondervoeding vaker voorkwamen bij mensen met Huntington dan bij mensen zonder de ziekte, hoewel de resultaten interessanterwijs afhingen van welk instrument er werd gebruikt.

Met het CONUT-instrument vertoonden ongeveer 35 op de 100 mensen met Huntington tekenen van ondervoeding. In de vergelijkingsgroep was dit ongeveer 13 op de 100. Met het GNRI-instrument vertoonden ongeveer 8 op de 100 mensen met Huntington een voedingsrisico, vergeleken met ongeveer 3 op de 100 mensen zonder de ziekte.

De instrumenten gaven niet allemaal hetzelfde antwoord. Dit is belangrijk. Voeding bij Huntington is niet eenvoudig, en verschillende instrumenten kunnen verschillende signalen oppikken. Het ene instrument is misschien gevoeliger voor veranderingen in bloedwaarden. Een ander weerspiegelt misschien beter het lichaamsgewicht en de eiwitvoorraden. Het is een beetje als door verschillende ramen naar binnen kijken bij een huis. Elk raam toont een deel van de kamer, maar niet de hele woning.

De duidelijkste klinische verbanden werden gezien met de GNRI-score. Mensen met slechtere voedingsscores op deze test hadden vaker een gevorderd stadium van Huntington, een lager dagelijks functioneren en slechtere scores op denktests. In gewone taal: mensen met meer voedingsrisico hadden ook meer kans op problemen met dagelijkse taken en het denken.

Belangrijk is dat dit niet bewijst dat slechte voeding ervoor zorgt dat Huntington verergert. De relatie kan twee kanten op gaan. Huntington kan eten, slikken en het behouden van gewicht bemoeilijken. Tegelijkertijd kan slechte voeding het lichaam minder reserves geven om hiermee om te gaan.

Voeding en overleving: is er een verband?

Een belangrijke bevinding was dat voedingsscores op zichzelf de overleving niet duidelijk voorspelden. Met andere woorden, de studie toonde niet aan dat ondervoeding alleen kon voorspellen wie langer of korter zou leven.

Het ondersteunen van de brandstoftank van het lichaam kan mensen met Huntington helpen om elke dag met iets meer reserve tegemoet te treden.

Dit is belangrijk om te verduidelijken. Veel dingen kunnen de gezondheid en onafhankelijkheid beïnvloeden, waaronder de lengte van de CAG-herhalingCAG-herhaling Het stukje DNA aan het begin van het Huntington-gen, dat de CAG-sequentie bevat die vele malen wordt herhaald en abnormaal lang is bij mensen die de ziekte van Huntington zullen ontwikkelen. in het huntingtine-gen, bewegingssymptomen, slikproblemen, infecties, vallen, stemming, veranderingen in het denken en zorgbehoeften. Voeding is één belangrijk stukje van de puzzel, maar het is niet de hele puzzel.

Hoe zit het met de afweersystemen van ons lichaam?

Het genetische deel van de studie vond een interessant verband met lymfocyten. Lymfocyten zijn een type witte bloedcel die het lichaam helpen verdedigen, een beetje als beveiligers in het immuunsysteem. De onderzoekers keken naar genetische verschillen die verband houden met lymfocytniveaus en vergeleken deze met de leeftijd waarop mensen met Huntington een bepaald niveau van bewegingssymptomen bereikten. Mensen die genetisch meer kans hadden op hogere lymfocytniveaus, bereikten dat stadium meestal later.

Een manier om hierover na te denken is dat een sterker of beter bewaard ‘beveiligingsteam’ het lichaam kan helpen om het langer vol te houden. Deze studie kan echter niet bewijzen dat lymfocyten zelf de progressie van Huntington vertragen.

Het betekent ook niet dat het stimuleren van lymfocyten een bewezen behandeling is. In plaats daarvan suggereert het dat voeding, het immuunsysteem en de progressie van Huntington met elkaar verbonden kunnen zijn op manieren die meer onderzoek verdienen.

Wat betekent dit voor families?

De belangrijkste boodschap is dat voeding bij Huntington vroeg en vaak in de gaten moet worden gehouden. Iemand met Huntington heeft mogelijk meer calorieën nodig dan verwacht, zelfs als diegene genoeg lijkt te eten. Gewicht, eetlust, slikken, voedselinname, bloedonderzoek en energiebehoeften kunnen in de loop van de tijd allemaal veranderen. Het is de moeite waard om deze veranderingen te bespreken met het Huntington-behandelteam. Families kunnen vragen naar regelmatige gewichtscontroles, ondersteuning door een diëtist, slikbeoordelingen, calorierijke maaltijden, voedingssupplementen en veilige eetplannen.

Belangrijk is dat deze veranderingen niemands schuld zijn – ze zijn geworteld in de biologie, en voeding is geen geneesmiddel voor de ziekte van Huntington. Maar goede voeding kan helpen om het energieniveau en de kwaliteit van leven van iemand te beschermen. Zoals het gezegde luidt: ‘je kunt niet schenken uit een lege kop’. Het ondersteunen van de brandstoftank van het lichaam kan mensen met Huntington helpen om elke dag met iets meer reserve tegemoet te treden.

We danken de mensen met Huntington en de families die aan dit onderzoek hebben deelgenomen hartelijk. We danken ook Xia et al. voor het helpen benadrukken waarom voeding belangrijk is in de zorg voor de ziekte van Huntington.

Samenvatting

• Ondervoeding betekent niet simpelweg ‘niet genoeg eten’. Het kan betekenen dat het lichaam de voedingsstoffen die het nodig heeft niet binnenkrijgt, niet goed gebruikt of niet vasthoudt.
• Tekenen van ondervoeding kwamen vaker voor bij mensen met Huntington dan bij mensen zonder de ziekte, hoewel de resultaten varieerden afhankelijk van welk screeningsinstrument voor voeding werd gebruikt.
• Slechtere voedingsscores waren gekoppeld aan een gevorderd stadium van Huntington, inclusief een lager dagelijks functioneren en slechtere scores op denktests, wat suggereert dat voeding vroeg en regelmatig moet worden gecontroleerd.
• Voeding voorspelde de overleving op zichzelf niet duidelijk, maar de studie suggereert dat voeding, immuungezondheid en de progressie van Huntington mogelijk verbonden zijn en verder onderzoek verdienen.