Wetenschappelijk nieuws over de Ziekte van Huntington. In eenvoudige taal. Geschreven door wetenschappers. Voor de hele ZvH gemeenschap.

Bent u op zoek naar ons logo? U kunt ons logo downloaden en meer informatie over het gebruik van het logo verkrijgen op onze deelpagina.

Artikel met het onderwerp: diermodel

Nieuwe rollen voor huntingtine: een gezond eiwit verwijderen om de functie ervan te begrijpen

Nieuwe rollen voor huntingtine: een gezond eiwit verwijderen om de functie ervan te begrijpen

Leora Fox op 11 december 2017

Sommige technieken die gericht zijn op het verlagen van mutant huntingtine kunnen ook de normale vorm van het eiwit beïnvloeden. Lopend klinisch onderzoek maakt het nog belangrijker om de rol van normaal huntingtine in het volwassen brein te begrijpen. Onderzoekers hebben onlangs het huntingtine gen, gedesactiveerd bij gezonde volwassen muizen van verschillende leeftijden. Ze ontdekten dat dit neurologische en gedragsproblemen kon veroorzaken. Muizen zijn echter niet perfect om de menselijke hersenen na te bootsen en geen enkel huntingtineverlagend medicijn kan het eiwit volledig verwijderen, maar dit onderzoek ondersteunt de noodzaak om voortdurend voorzichtig te zijn bij het testen van geneesmiddelen die het normale huntingtine verlagen.

Schapen leiden de kudde: metabolisme en biomerkers in de ZvH

Schapen leiden de kudde: metabolisme en biomerkers in de ZvH

Leora Fox op 20 november 2017

De ZvH beïnvloedt niet alleen de beweging, de stemming en het denken maar veroorzaakt ook complexe veranderingen in het lichaam die moeilijk te voorspellen zijn en die verschillen tussen individuen onderling. Recent hebben onderzoekers consistente vroege veranderingen in het metabolisme kunnen identificeren door een groep ZvH schapen te bestuderen. Dit grote diermodel helpt wetenschappers om gewijzigde stoffen in het bloed die de progressie van de ziekte en de reactie op een behandeling kunnen voorspellen, op te sporen.

Werd er een "wondermedicijn" ontdekt tegen dementie (antwoord: Neen)

Werd er een "wondermedicijn" ontdekt tegen dementie (antwoord: Neen)

Dr Michael Flower op 24 oktober 2017

Als media berichten over een ‘wondergeneesmiddel’ dat alle neurodegeneratieve hersenziekten, inclusief dementie, zou kunnen stoppen, klinkt dit te mooi om waar te zijn. En dat is het ook. De waarheid achter de krantenkoppen is dat onderzoekers duizenden medicijnen, die al in licentie zijn, getest hebben in wormen, en de medicijnen met gunstige effecten verder onderzocht hebben in muismodellen van twee zeldzame vormen van dementie. Dit resulteert voor de onderzoekers in twee nieuwe denkpistes, maar bewijst niets over deze medicijnen bij patiënten met neurodegeneratieve ziekten, en heeft zo goed als niets te maken met de ZvH.

Vijand aan de poort - huntingtine verstoort het nucleaire transport

Vijand aan de poort - huntingtine verstoort het nucleaire transport

Tom Peskett op 3 september 2017

Spannende nieuwe studies geven aan dat een bepaalde soort van bewegingen verkeerd gaat in de cellen bij de ZvH. Meer concreet hebben onderzoekers geleerd dat het verkeer van en naar de celkern, het controlecentrum, het laat afweten bij de ZvH. Deze bevindingen openen nieuwe mogelijkheden voor het ZvH onderzoek. Grenscontrole aan de cellen

Een betere muis(val) bouwen: Een nieuw model voor de Ziekte van Huntington

Een betere muis(val) bouwen: Een nieuw model voor de Ziekte van Huntington

Melissa Christianson op 21 april 2017

Het meeste onderzoek naar de Ziekte van Huntington wordt gedaan met diermodellen die de menselijke ziekte nabootsen. Echter, deze modellen laten slechts enkele symptomen van de ziekte zien, en er zijn een paar belangrijke symptomen die helemaal niet voorkomen bij de diermodellen. Spannend nieuw onderzoek zet grote stappen in de richting van het oplossen van deze problemen – en het leert ons tegelijkertijd nieuwe dingen over de ziekte.

Vroege blootstelling aan het ZvH-eiwit kan levenslang symptomen veroorzaken.

Vroege blootstelling aan het ZvH-eiwit kan levenslang symptomen veroorzaken.

Mr. Shawn Minnig op 14 februari 2017

Het Huntington-gen heeft vele taken. Wanneer een ‘gezond’ ZvH-gen werkt zoals het hoort draagt het o.a. bij aan de ontwikkeling van normale embryo’s. Onderzoekers hebben lang verondersteld dat ook het overgeërfde ‘gemuteerde’ ZvH-gen daartoe in staat zou zijn. ZvH patiënten ontwikkelen zich immers normaal, slechts later in het leven vertonen zij ziektetekenen. Een verrassende nieuwe bevinding suggereert dat we wellicht goed moeten nadenken over deze veronderstelling!

Nieuwe doelen op de bank zetten: het DNA herstel eiwit 'ATM' is overactief in de ziekte van Huntington.

Nieuwe doelen op de bank zetten: het DNA herstel eiwit 'ATM' is overactief in de ziekte van Huntington.

Terry Jo Bichell op 25 juli 2016

Een recent onderzoek door het Yang laboratorium aan de UCLA wijst naar een nieuw idee om schade aan de neuronen in de ziekte van Huntington te voorkomen. De strategie bestaat uit het afzwakken van een te behulpzaam eiwit genaamd ‘ATM’. Binnenin neuronen speelt ATM een cruciale rol in het repareren van de infrastructuur van de cel, een beetje zoals een bruginspecteur. Maar het verlengde ZvH eiwit kan er toe leiden dat ATM de schade aan het DNA verkeerd interpreteert. Natuurlijke inspecteurs, herstelteam en sloopteam

De kracht van virussen benutten om de ziekte van Huntington te behandelen

De kracht van virussen benutten om de ziekte van Huntington te behandelen

Leora Fox op 14 mei 2016

Nieuwe therapieën voor aandoeningen zoals de ZvH zijn in ontwikkeling, maar deze medicijnen in de hersencellen brengen blijft een grote uitdaging. Een groep wetenschappers heeft een onschadelijk virus opnieuw ontworpen en getest. Het is in staat op een effectieve manier gen-blokkerende boodschappen te verspreiden door de hersenen van muizen, en het doet dit beter dan veel in de natuur voorkomende virussen. Meer nog, het kan door een gewone injectie in het bloed gegeven worden, wat grote potentie biedt voor onderzoek in gen-blokkering en daarbuiten.

mTORC1 bepalend in Ziekte van Huntington muismodellen

mTORC1 bepalend in Ziekte van Huntington muismodellen

Joseph Ochaba op 19 februari 2016

Wat gebeurt er als je een defect onderdeel hebt in een machine? Dan maak je het! Een nieuwe studie toont aan dat het verhogen van de activiteit in een belangrijke machine genaamd ‘mTORC1’ in een muismodel van de ZvH leidt tot verbeterde motorische problemen en hersenafwijkingen geassocieerd met de ZvH. Deze recent gepubliceerde bevindingen zouden een nieuw doel voor het ontwikkelen van een therapie kunnen zijn voor Huntington onderzoekers.