Wetenschappelijk nieuws over de Ziekte van Huntington. In eenvoudige taal. Geschreven door wetenschappers. Voor de hele ZvH gemeenschap.

Bent u op zoek naar ons logo? U kunt ons logo downloaden en meer informatie over het gebruik van het logo verkrijgen op onze deelpagina.

Artikel met het onderwerp: ontwikkeling

De voordelen van migratie, benadrukt in de ziekte van Huntington

De voordelen van migratie, benadrukt in de ziekte van Huntington

Dr Michael Flower op 12 juni 2017

Huntingtine, het eiwit dat verantwoordelijk is voor de ZvH, is van fundamenteel belang voor de ontwikkeling van foetussen in de baarmoeder, maar de juiste rol die het precies speelt in dit ingewikkelde proces kennen we nog steeds niet. Normaal gesproken ontstaan neuronen diep in de zich ontwikkelende hersenen, migreren vervolgens naar de oppervlakte en maken daar een netwerk van verbindingen met andere neuronen. Maar de groep rond Sandrine Humbert toonde aan dat neuronen zonder huntingtine geblokkeerd zitten en nooit aankomen naar waar ze zouden moeten migreren. Neuronen met mutant huntingtine zijn niet beter af dan neuronen die helemaal geen huntingtine hebben. Echter, het opnieuw toevoegen van normaal huntingtine, of van de eiwitten met wie het samenwerkt, zorgt ervoor dat neuronen weer normaal kunnen migreren en biedt aantrekkelijke nieuwe manieren om de ZvH te behandelen.

Vroege blootstelling aan het ZvH-eiwit kan levenslang symptomen veroorzaken.

Vroege blootstelling aan het ZvH-eiwit kan levenslang symptomen veroorzaken.

Mr. Shawn Minnig op 14 februari 2017

Het Huntington-gen heeft vele taken. Wanneer een ‘gezond’ ZvH-gen werkt zoals het hoort draagt het o.a. bij aan de ontwikkeling van normale embryo’s. Onderzoekers hebben lang verondersteld dat ook het overgeërfde ‘gemuteerde’ ZvH-gen daartoe in staat zou zijn. ZvH patiënten ontwikkelen zich immers normaal, slechts later in het leven vertonen zij ziektetekenen. Een verrassende nieuwe bevinding suggereert dat we wellicht goed moeten nadenken over deze veronderstelling!

Wordt de groei van kinderen beïnvloed door de ZvH mutatie?

Wordt de groei van kinderen beïnvloed door de ZvH mutatie?

Dr Ed Wild op 8 september 2012

Het huntingtine gen en eiwit zijn in gans ons lichaam actief, en gewichtsverlies is een bekend probleem zodra symptomen van de ZvH zichtbaar worden. Gedurende vele jaren zien personen met en zonder de mutatie er nochtans volkomen gelijkaardig uit. Nu suggereert een kleine studie dat kinderen met de ZvH mutatie wellicht subtiele verschillen in groei vertonen. Zijn deze verschillen echt, en wat betekenen ze?