Wetenschappelijk nieuws over de Ziekte van Huntington. In eenvoudige taal. Geschreven door wetenschappers. Voor de hele ZvH gemeenschap.

Bent u op zoek naar ons logo? U kunt ons logo downloaden en meer informatie over het gebruik van het logo verkrijgen op onze deelpagina.

Artikel met het onderwerp: muismodel

De voordelen van migratie, benadrukt in de ziekte van Huntington

De voordelen van migratie, benadrukt in de ziekte van Huntington

Dr Michael Flower op 12 juni 2017

Huntingtine, het eiwit dat verantwoordelijk is voor de ZvH, is van fundamenteel belang voor de ontwikkeling van foetussen in de baarmoeder, maar de juiste rol die het precies speelt in dit ingewikkelde proces kennen we nog steeds niet. Normaal gesproken ontstaan neuronen diep in de zich ontwikkelende hersenen, migreren vervolgens naar de oppervlakte en maken daar een netwerk van verbindingen met andere neuronen. Maar de groep rond Sandrine Humbert toonde aan dat neuronen zonder huntingtine geblokkeerd zitten en nooit aankomen naar waar ze zouden moeten migreren. Neuronen met mutant huntingtine zijn niet beter af dan neuronen die helemaal geen huntingtine hebben. Echter, het opnieuw toevoegen van normaal huntingtine, of van de eiwitten met wie het samenwerkt, zorgt ervoor dat neuronen weer normaal kunnen migreren en biedt aantrekkelijke nieuwe manieren om de ZvH te behandelen.

Huntingtine gaat op reis: schadelijke eiwitten verplaatsen zich van cel naar cel

Huntingtine gaat op reis: schadelijke eiwitten verplaatsen zich van cel naar cel

Leora Fox op 1 juni 2017

Hersencellen met klonters van mutant huntingtine eiwit zijn een kenmerk van de ziekte van Huntington. Deze klonters bouwen zich langzaam op en bezetten meer en meer cellen naarmate de tijd vordert. Uit recent onderzoek bij muizen blijkt dat deze schadelijke eiwitten zich kunnen verplaatsen van neuron tot neuron waardoor een kettingreactie in gang wordt gezet die leidt tot meer zieke cellen en de ontwikkeling van symptomen.

Een betere muis(val) bouwen: Een nieuw model voor de Ziekte van Huntington

Een betere muis(val) bouwen: Een nieuw model voor de Ziekte van Huntington

Melissa Christianson op 21 april 2017

Het meeste onderzoek naar de Ziekte van Huntington wordt gedaan met diermodellen die de menselijke ziekte nabootsen. Echter, deze modellen laten slechts enkele symptomen van de ziekte zien, en er zijn een paar belangrijke symptomen die helemaal niet voorkomen bij de diermodellen. Spannend nieuw onderzoek zet grote stappen in de richting van het oplossen van deze problemen – en het leert ons tegelijkertijd nieuwe dingen over de ziekte.

Vroege blootstelling aan het ZvH-eiwit kan levenslang symptomen veroorzaken.

Vroege blootstelling aan het ZvH-eiwit kan levenslang symptomen veroorzaken.

Mr. Shawn Minnig op 14 februari 2017

Het Huntington-gen heeft vele taken. Wanneer een ‘gezond’ ZvH-gen werkt zoals het hoort draagt het o.a. bij aan de ontwikkeling van normale embryo’s. Onderzoekers hebben lang verondersteld dat ook het overgeërfde ‘gemuteerde’ ZvH-gen daartoe in staat zou zijn. ZvH patiënten ontwikkelen zich immers normaal, slechts later in het leven vertonen zij ziektetekenen. Een verrassende nieuwe bevinding suggereert dat we wellicht goed moeten nadenken over deze veronderstelling!

Nieuwe doelen op de bank zetten: het DNA herstel eiwit 'ATM' is overactief in de ziekte van Huntington.

Nieuwe doelen op de bank zetten: het DNA herstel eiwit 'ATM' is overactief in de ziekte van Huntington.

Terry Jo Bichell op 25 juli 2016

Een recent onderzoek door het Yang laboratorium aan de UCLA wijst naar een nieuw idee om schade aan de neuronen in de ziekte van Huntington te voorkomen. De strategie bestaat uit het afzwakken van een te behulpzaam eiwit genaamd ‘ATM’. Binnenin neuronen speelt ATM een cruciale rol in het repareren van de infrastructuur van de cel, een beetje zoals een bruginspecteur. Maar het verlengde ZvH eiwit kan er toe leiden dat ATM de schade aan het DNA verkeerd interpreteert. Natuurlijke inspecteurs, herstelteam en sloopteam

Nieuw instrument meet resultaten van klinische proeven bij de ZvH

Nieuw instrument meet resultaten van klinische proeven bij de ZvH

Megan Krench op 24 februari 2016

Wanneer patiënten deelnemen aan klinische tests dient men over een soort meting te beschikken om te bepalen of een behandeling aanslaat. Twee dingen zijn daarbij belangrijk: Wat moeten we meten en hoe kunnen we dat doen. Wat de ZvH betreft hebben artsen en wetenschappers jarenlang voor deze uitdaging gestaan. Recent onderzoek leidt ons naar een slimme nieuwe methode om deze beide uitdagingen aan te pakken. Deze methode kan een waardevolle bijdrage leveren wanneer ZvH therapieën klinisch getest worden.

mTORC1 bepalend in Ziekte van Huntington muismodellen

mTORC1 bepalend in Ziekte van Huntington muismodellen

Joseph Ochaba op 19 februari 2016

Wat gebeurt er als je een defect onderdeel hebt in een machine? Dan maak je het! Een nieuwe studie toont aan dat het verhogen van de activiteit in een belangrijke machine genaamd ‘mTORC1’ in een muismodel van de ZvH leidt tot verbeterde motorische problemen en hersenafwijkingen geassocieerd met de ZvH. Deze recent gepubliceerde bevindingen zouden een nieuw doel voor het ontwikkelen van een therapie kunnen zijn voor Huntington onderzoekers.

Medicijn verbetert de symptomen van de ziekte van Huntington in muizen en hun nakomelingen

Medicijn verbetert de symptomen van de ziekte van Huntington in muizen en hun nakomelingen

Melissa Christianson op 21 november 2015

Een van de vele problemen bij de ziekte van Huntington is dat DNA verkeerd gevouwen wordt als gevolg van de mutatie. Uit een nieuwe studie bij muizen blijkt dat een geneesmiddel, dat de manier verandert waarop het DNA zich plooit, gunstige effecten kan hebben bij de ZvH, zelfs voor onbehandelde nakomelingen van behandelde individuen. Deze ontdekking kan veranderen hoe we denken over medicijn therapie voor de ziekte van Huntington.

Een foute filter? Veranderingen in het bloedvatensysteem als gevolg van de Ziekte van Huntington

Een foute filter? Veranderingen in het bloedvatensysteem als gevolg van de Ziekte van Huntington

Melissa Christianson op 8 november 2015

Omdat het afsterven van hersencellen de motor is van de ZvH, trekken deze cellen alle aandacht van het ZvH onderzoek naar zich toe. Maar nieuw onderzoek betreffende de bloedtoevoer naar de hersenen heeft aangetoond dat veranderingen als gevolg van de ziekte het moeilijker zouden maken voor de hersencellen om met de ziekte om te gaan.