De zorgkloof dichten: nieuwe richtlijnen voor ZvH-zorg

De ziekte van Huntington is misschien ongeneeslijk – maar verre van onbehandelbaar. Maar de zorg die patiënten van professionals krijgen kan inconsistent zijn. Een reeks recent gepubliceerde, internationaal overeengekomen richtlijnen zal nu helpen om ieders zorg naar de beste standaarden te ‘upgraden’.

Let op de kloof

De Huntington’s Disease Association van Engeland en Wales heeft als slogan Op zoek naar een genezing, met zorg, terwijl de HD Society of America belooft Hulp voor vandaag. Hoop voor morgen .

Deze organisaties erkennen terecht dat wetenschappelijk onderzoek naar nieuwe medicijnen om de ziekte van Huntington te voorkomen of te vertragen niet genoeg is. Zonder goede klinische zorg kan zelfs een perfect medicijn geen goed doen. Wetenschappelijk onderzoek en zorg moeten hand in hand gaan.

Huntington wordt vaak beschreven als ‘onbehandelbaar’ – maar dat is simpelweg niet waar. Het is misschien ongeneeslijk, maar er bestaan veel behandelingen die mensen met ZvH kunnen helpen. Medicijnen kunnen veel symptomen van ZvH verbeteren, en niet-medicamenteuze behandelingen zoals fysiotherapie en voedingssupplementen kunnen vaak dramatische voordelen bieden.

Voor veel mensen is de grootste barrière om goed te leven met ZvH niet dat er geen behandelingen bestaan – het is dat de professionals die voor hen zorgen niet volledig op de hoogte zijn van de beste manier om Huntington-patiënten te helpen.

Dat wil niet zeggen dat deze professionals nalatig zijn – zelfs voor artsen die expert zijn in het behandelen van neurologische en psychiatrische aandoeningen, kan het verrassend moeilijk zijn om volledig op de hoogte te blijven van het laatste onderzoek naar patiëntenzorg. En vaak kunnen zelfs de experts het niet eens worden over wat de “beste” zorg is.

Naar een hoger niveau

Gelukkig maken mensen die door de ziekte van Huntington zijn getroffen deel uit van een uniek verbonden wereldwijde gemeenschap van families, zorgprofessionals en wetenschappers. De ZvH-gemeenschap is erg goed in het samenwerken om ideeën en beste praktijken te delen.

De afgelopen maanden zijn er verschillende initiatieven geweest gericht op het verbeteren van zorgstandaarden bij ZvH. Ze komen allemaal van samenwerkende groepen professionals, die met patiënten en familieleden werken om praktische richtlijnen te maken die een gedegen basis hebben in wetenschappelijk onderzoek.

Zorgstandaarden

Het European HD Network – EHDN – heeft onlangs een uitgebreide set richtlijnen gepubliceerd voor artsen die voor mensen met ZvH zorgen. Elke richtlijn is het eindproduct van jarenlange intensieve inspanning door ‘werkgroepen’ van professionals, geleid door hun eigen expertise en de schat aan onderzoek naar ZvH.

De richtlijnen bevatten duidelijk advies over fysiotherapie, voeding, voeden, mondzorg, spraak en communicatie, en ergotherapie.

Het EHDN heeft nuttig samengewerkt met het tijdschrift Neurodegenerative Disease Management om de richtlijnen als ‘open access’ te publiceren, zodat iedereen ze gratis kan downloaden.

Behandelalgoritmen

Open access is een belangrijk ingrediënt van een ander recent initiatief – een reeks publicaties gericht op het helpen van artsen bij het nemen van beslissingen over medicamenteuze behandelingen bij de ziekte van Huntington.

Veel artsen, vooral degenen die geen expert zijn in het behandelen van patiënten met ZvH, zijn zich ofwel niet bewust van het scala aan medicijnen dat kan worden gebruikt om symptomen te helpen beheersen, of hebben moeite met het maken van rationele beslissingen over de beste behandeling in een bepaalde situatie. Omdat de behandeling van ZvH vaak volgens een ’trial and error’ benadering verloopt, zijn er grote verschillen in behandelbenaderingen in verschillende delen van de wereld.

In een poging om wat duidelijkheid in de situatie te brengen, stelde Dr. LaVonne Goodman een internationaal panel samen van artsen die worden beschouwd als wereldexperts op het gebied van ZvH. Goodman koos drie ZvH-symptomen die het moeilijkst te behandelen zijn voor niet-experts: chorea (de onwillekeurige bewegingen die de meeste ZvH-patiënten ervaren), prikkelbaarheid en obsessief-compulsieve symptomen.

Voor elk symptoom werd een enquête gebruikt om een momentopname van behandelpatronen te maken. De antwoorden werden vervolgens samengevoegd om ‘behandelalgoritmen’ te creëren – in essentie stapsgewijze besluitvormingshulpmiddelen.

De algoritmen werden gepubliceerd in het innovatieve online tijdschrift PLoS Currents: Huntington’s Disease en kunnen ook weer gratis door iedereen worden gedownload.

Kwantiteit van kwaliteit

Niemand weet hoeveel tijd we op deze aarde zullen hebben, maar – om tovenaar Gandalf verkeerd te citeren – “we hoeven alleen maar te beslissen hoe we het beste gebruik maken van de tijd die ons gegeven is”.

In essentie is het doel van al het onderzoek naar de ziekte van Huntington om mensen met ZvH het maximale aantal jaren met een goede kwaliteit van leven te geven.

Maar wat is kwaliteit van leven, en hoe weten we of we het verbeteren? Een verrassend moeilijke vraag – maar wel een die cruciaal is om te beantwoorden. Het is niet alleen belangrijk op zich, maar overheidsinstanties eisen vaak bewijs dat een medicijn de kwaliteit van leven verbetert voordat ze het goedkeuren voor gebruik.

Gelukkig is dit nog een gebied waar we aanzienlijke vooruitgang hebben gezien. De Quality of Life Working Group van EHDN, onder leiding van Dr. Aileen Ho, heeft onlangs de HDQoL – de Huntington’s Disease Health-related Quality of Life vragenlijst geproduceerd en gepubliceerd in het tijdschrift Clinical Genetics.

Het proces begon met interviews met patiënten en verzorgers om de belangrijkste dingen in het leven van mensen te identificeren die door ZvH worden beïnvloed. Een grote set vragen over deze zaken werd vervolgens opgesteld en teruggebracht tot de definitieve set, via een rigoureus proces van herhaalde interviews.

Het eindresultaat is een instrument waarmee we hopelijk de werkelijke impact van elk medicijn of andere interventie voor ZvH kunnen beoordelen.

Het stopt nooit

Deze ontwikkelingen, die allemaal in de afgelopen maanden hebben plaatsgevonden, laten zien hoe communicatie, zorg en wetenschap kunnen samenwerken om het leven van mensen met ZvH te verbeteren.

Natuurlijk is iedereen anders, dus geen enkele richtlijn of algoritme kan expertise en effectieve communicatie tussen professionals en patiënten vervangen. Maar het hebben van internationaal overeengekomen richtlijnen geeft elke professional een wetenschappelijk onderbouwde basis voor het ingewikkelde werk van het helpen van mensen met ZvH.

Wees dus niet bang om de professionals die bij je zorg betrokken zijn te wijzen op deze richtlijnen. Elke arts die zijn vak serieus neemt, zal blij zijn om hiervan op de hoogte te worden gebracht.

En – zoals we graag benadrukken – de wetenschap staat nooit stil. Deze richtlijnen zullen worden herzien, aangevuld en verbeterd. Hoe meer we leren over ZvH, in het lab en in de kliniek, hoe beter we worden in zorgen.

Meer informatie

• Een zorgstandaard voor de ziekte van Huntington – speciale editie van Neurodegenerative Disease Management (open access)
• Behandelalgoritmen voor prikkelbaarheid, chorea en obsessief-compulsieve symptomen bij ZvH: artikelen in PLoS Currents Huntington’s Disease (open access)
• De HD-vragenlijst over gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven (HDQoL) in het tijdschrift Clinical Genetics (volledig artikel vereist betaling of abonnement)
• Zorgtraject voor professionals van de Britse HDA
• HDSA’s artsenhandleiding voor de behandeling van ZvH