Wetenschappelijk nieuws over de Ziekte van Huntington. In eenvoudige taal. Geschreven door wetenschappers. Voor de hele ZvH gemeenschap.

Bent u op zoek naar ons logo? U kunt ons logo downloaden en meer informatie over het gebruik van het logo verkrijgen op onze deelpagina.

Artikel met het onderwerp: celmodel

Een paar slechte zaden: hersenvloeistof gebruiken om klompjes te kweken in hersencellen

Een paar slechte zaden: hersenvloeistof gebruiken om klompjes te kweken in hersencellen

Melissa Christianson op 13 november 2016

Het is net als tuinieren: wetenschappers kunnen de buitenkant van hersencellen die in het laboratorium gekweekt worden, besprenkelen met Huntington eiwit. Hierdoor gaan plakkerige, potentieel schadelijke eiwitklonters groeien in deze cellen. Nieuw onderzoek toont nu aan dat menselijke hersenvloeistof hetzelfde doet waardoor we het verloop van de ZvH kunnen monitoren.

Nieuwe doelen op de bank zetten: het DNA herstel eiwit 'ATM' is overactief in de ziekte van Huntington.

Nieuwe doelen op de bank zetten: het DNA herstel eiwit 'ATM' is overactief in de ziekte van Huntington.

Terry Jo Bichell op 25 juli 2016

Een recent onderzoek door het Yang laboratorium aan de UCLA wijst naar een nieuw idee om schade aan de neuronen in de ziekte van Huntington te voorkomen. De strategie bestaat uit het afzwakken van een te behulpzaam eiwit genaamd ‘ATM’. Binnenin neuronen speelt ATM een cruciale rol in het repareren van de infrastructuur van de cel, een beetje zoals een bruginspecteur. Maar het verlengde ZvH eiwit kan er toe leiden dat ATM de schade aan het DNA verkeerd interpreteert. Natuurlijke inspecteurs, herstelteam en sloopteam

Het potentieel van antilichamen als een therapie voor de ziekte van Huntington

Het potentieel van antilichamen als een therapie voor de ziekte van Huntington

Lakshini Mendis op 8 oktober 2015

De groeifactor ‘BDNF’ stuurt meestal een ‘’overleef’’ signaal naar hersencellen. In de ZvH werkt dit systeem niet naar behoren, dus wetenschappers zijn op zoek naar manieren om het signaal te versterken. Eén van de meest nuttige hulpmiddelen uit de natuur is het antilichaam. Normaal gesproken spelen antilichamen een belangrijke rol in het immuunsysteem, maar onderzoekers hebben twee antilichamen ontdekt, geproduceerd door het bedrijf Pfizer, die kunnen fungeren als een set reservesleutels om de TrkB receptor te activeren. Dit opent de deur naar het bepalen of een boost in TrkB activiteit voldoende is om te voorkomen dat neuronen sterven, in de hoop zo de progressie van de ZvH te vertragen.

Huidcellen veranderen in hersencellen: doorbraak in het onderzoek naar de ziekte van Huntington?

Huidcellen veranderen in hersencellen: doorbraak in het onderzoek naar de ziekte van Huntington?

Lakshini Mendis op 26 april 2015

Wetenschappers kunnen nu menselijke huidcellen herprogrammeren tot functionerende cellen die lijken op 'medium stekelige neuronen', het soort hersencellen die in het begin van de ziekte van Huntington het meest worden getroffen. We zijn nog ver verwijderd van de mogelijkheid om hersencellen, die verloren gaan bij de ZvH, te vervangen. Maar dit onderzoek is een belangrijke stap verder en het is een geweldig hulpmiddel om de ziekte te bestuderen.

NUB1: meer opruimen om het mutant huntingtin te verminderen

NUB1: meer opruimen om het mutant huntingtin te verminderen

Lakshini Mendis op 21 oktober 2014

De ziekte van Huntington wordt veroorzaakt door de opeenstapeling van het giftige gemuteerde huntingtine (mHTT) eiwit. Dit betekent dat het verminderen van de hoeveelheid mHTT, door het stimuleren van de afbraak er van, therapeutisch behulpzaam kan zijn. Palacino en zijn collega’s hebben een mogelijke kandidaat voor deze rol geïndentificeerd: een negatieve regulator van het ubiquitin-achtige eiwit 1, beter bekend als NUB1.

Gezamenlijke HDBuzz Prijswinnaar: Gist studies suggereren een nieuwe manier om cellen te beschermen tegen oxidatieve schade

Gezamenlijke HDBuzz Prijswinnaar: Gist studies suggereren een nieuwe manier om cellen te beschermen tegen oxidatieve schade

Leora Fox op 30 mei 2014

Verschillende soorten stress treden op in cellen die het ZvH gen bevatten en onderzoeken hoe eenvoudige organismen hiermee omgaan kan wetenschappers helpen om nieuwe doelwitten te definiëren voor ZvH medicijnen. Een nieuwe studie onderzoekt gist om te bepalen welke eiwitten deze cellen beschermen tegen beschadiging en afsterving, om zo beschermende antioxidanten en verwante medicijnen te ontdekken.

Nieuwe studie werpt licht op plaatselijke achteruitgang bij de ziekte van Huntington

Nieuwe studie werpt licht op plaatselijke achteruitgang bij de ziekte van Huntington

Dr Kurt Jensen op 21 december 2013

Bij de ziekte van Huntington (ZvH) sterven hersencellen in sommige hersengebieden sneller af dan in andere. Steven Finkbeiners team concludeert dat dit het gevolg is van de snelheid waarmee hersencellen het mutant ZvH eiwit kunnen identificeren en verwijderen. Vooral hersencellen uit kwetsbare hersengebieden zijn langzamer om dit eiwit op te ruimen.

Is een 'roestig scharnier' de oorzaak van de ziekte van Huntington?

Is een 'roestig scharnier' de oorzaak van de ziekte van Huntington?

Dr Ed Wild op 13 september 2013

Het uitvinden op wat voor manier het mutante- huntingtine-eiwit schade veroorzaakt is het centrale probleem bij onderzoek naar de ziekte van Huntington (ZvH). Nu heeft een Canadese onderzoeksgroep, geleid door Dr. Ray Truant, laten zien dat het eiwit een belangrijke 'scharnier' functie heeft welke minder goed werkt in cellen met de ZvH-mutatie. Een opwindend gebeuren maar in tegenstelling tot wat je misschien reeds in de pers hebt gelezen, betekend dit echter niet dat we geen muizen meer hoeven te bestuderen!

De ‘N17’ regio van het huntingtine eiwit: een adreslabel voor de ziekte van Huntington?

De ‘N17’ regio van het huntingtine eiwit: een adreslabel voor de ziekte van Huntington?

Joseph Ochaba op 14 maart 2013

Nieuw onderzoek helpt te begrijpen hoe het gemuteerde huntingtine eiwit zich verplaatst in de cel. Ontdekken waar het eiwit uiteindelijk terecht komt en waarom, kan ons helpen om de ziekte van Huntington (ZvH) beter te begrijpen. Canadese onderzoekers hebben nu aangetoond dat een klein stukje van het huntingtine eiwit optreedt als ‘adreslabel’ voor het hele eiwit. Door de impact van dit label op de symptomen van de ziekte te bestuderen, zullen we misschien beter in staat zijn het ziekteproces te begrijpen. Hopelijk kan dit helpen bij het ontwikkelen van therapieën die het ziekteverloop kunnen beïnvloeden.