EuroBuzz Video: Dag 1

Jeff Carroll en Ed Wild presenteren EuroBuzz aflevering 1 – ze brengen de European HD Network Meeting rechtstreeks naar jou, in begrijpelijke taal. Kijk online!

ED: Dames en heren, dit is EuroBuzz. Verwelkom alstublieft uw presentatoren Jeff Carroll en Ed Wild.

JEFF: Hallo iedereen, bedankt dat jullie bij ons zijn gebleven na een lange en opwindende dag vol wetenschap. Jullie maken deel uit van een experiment. We hopen wat van de opwinding van de bijeenkomst hier, die we allemaal voelen, over te brengen aan ons publiek van HD-families en zorgverleners wereldwijd. We nemen dit op en zullen het delen met families via onze website: HDBuzz, wat voor degenen die het niet weten een online informatieportaal is voor HD-families om informatie te krijgen over zowel klinisch als onderzoeksnieuws. We hebben vandaag veel opwinding van wetenschappers gekregen en we hopen via deze korte sessie vanavond, die we beloven op tijd te beëindigen, dit thuis te brengen bij families. Dus bedankt dat jullie er zijn.

ED: Dus wat je zegt Jeff, is dat we een combinatie van wetenschap en entertainment gaan bieden, of wetenschapstainment. [gelach]

JEFF: Alleen Ed Wild zou wetenschapstainment zeggen, dus nee, dat zou ik niet zeggen

ED: Maar wat we wel gaan doen, of we het nu wetenschapstainment noemen of niet, is dat we binnenkort enkele topwetenschappers gaan interviewen die vandaag hebben gepresenteerd of later tijdens de bijeenkomst zullen presenteren, zodat ze rechtstreeks met de wereldwijde HD-gemeenschap kunnen praten over hun onderzoek en ondertussen een of twee feiten over zichzelf kunnen delen. Later zullen we je een spannende voorproefje geven van enkele veranderingen die in de zeer nabije toekomst naar HDBuzz komen. Maar eerst, omdat het een lange dag is geweest en we ons allemaal erg hebben geconcentreerd, willen we iedereen wakker maken met een spannende wetenschapsquiz. Dus, iedereen graag opstaan. Dit is niet optioneel.

JEFF: Dit is eigenlijk het enige bewegingsgedeelte van het hele gebeuren.

ED: En voor het geval je je nog steeds lethargisch en ongemotiveerd voelt, de winnaar van onze wetenschapsquiz krijgt Alfred – de HDBuzz pluche neuron. Compleet met dendritische uitlopers, dus welke motivatie heb je nog meer nodig. Dus vraag één Jeff.

JEFF: Hier gaan we, ter ere van onze gaststad gaan we een Nobel-vraag stellen. Gisteren bezochten we het Nobelmuseum waar ze een echt geweldige tentoonstelling hebben die je moet zien als je kunt, waarin laureaten wordt gevraagd om hun prijswinnende werk in één afbeelding te beschrijven – het is geweldig. Ter ere daarvan gaan we nadenken over HD – gen-silencing is een therapie waar we allemaal over praten – zeg het niet hardop – denk in je hoofd en blijf stil als je de naam weet van deze persoon die gen-silencing pionierde en de Nobelprijs won in 2006.

ED: Dus iedereen zou nu een antwoord moeten hebben, zeg het niet hardop. Deze quiz is gebaseerd op een eresysteem. Je mag blijven staan als je het fout had, maar je bedriegt alleen jezelf. Het juiste antwoord is natuurlijk Craig Mello die de prijs won in 2006 voor zijn werk aan RNA-interferentie. Als je het goed had, blijf dan staan, als je het niet goed had, en wees eerlijk, ga dan zitten – wow! Dat heeft echt de nerds van het kaf gescheiden. Oké, we hebben misschien niet al onze vragen nodig hier Jeff. Ik denk dat we het een beetje moeten vereenvoudigen. We hebben misschien niet al onze vragen nodig Jeff. Ik denk dat we het een beetje moeten vereenvoudigen.

JEFF: Dit gaat echt uitdagend worden. Vanochtend leidde Michael Haydn van de Universiteit van British Columbia een echt belangrijke lezing die suggereerde dat de ziekte van Huntington veel vaker zou kunnen voorkomen dan we dachten. Dit heeft echt belangrijke implicaties, dus we wilden er zeker van zijn dat jullie opletten. Toen Michael aan het spreken was, droeg hij een overhemd dat: geruit, gestreept of effen was? Onthoud, antwoord in je hoofd, zeg niets tegen je buren. Onthoud, antwoord in je hoofd.

ED: En het juiste antwoord is – wees nogmaals eerlijk tegen jezelf en elkaar – het was een heerlijk blauw gestreept overhemd – en hier is hij, hij krijgt wat hulp om te herstellen van zijn garderobe-ongelukje van eerder, dus als je gestreept zei, blijf dan staan, als je iets anders zei, ga dan beschaamd zitten.

JEFF: Dit is goed, we hadden het juiste aantal vragen. Laatste vraag: onlangs bespraken we op HDBuzz onderzoek uit Zweden van professor Jan Sundquist… dat suggereerde dat patiënten met de ziekte van Huntington ongeveer half zo vaak als niet-Huntington patiënten wat krijgen? Onthoud – in je hoofd. Is iedereen klaar?

ED: Dus tegen welke aandoening zou HD – de HD-mutatie – je kunnen beschermen? Het antwoord is kanker. Een groot epidemiologisch onderzoek dat keek naar een enorme populatie in Zweden. Patiënten met de ziekte van Huntington lijken na correctie voor leeftijd ongeveer 50% minder risico te lopen op kanker voor een bepaalde leeftijd. Dus, als je dat fout had, ga dan alsjeblieft zitten. We zijn nu bij een groep hardcore nerds. Ik denk dat het tijd is voor de beslissende vraag.

JEFF: Deze keer wint de dichtstbijzijnde gok – wat is het officiële aantal deelnemers aan deze bijeenkomst? Neem een heel solide, precies aantal in je hoofd. Is iedereen klaar?

ED: 690. 700. Neil? 200?

JEFF: Je wilt de neuron niet eens [gelach]

ED: 640. 670. 701. Dit gaat spannend worden. Het juiste antwoord is 694! Dus met een marge van 1 denk ik dat Dr. Hayden wint. Hij zei 690. Dus hij wint een neuron!

ED: Let goed op, je hebt dit misschien nodig in je vele toekomstige carrières. En wat ga je voor ons zingen? [gelach] Nee, dat was een retorische vraag, goed gedaan Michael [applaus]

ED: Oké, laten we overgaan naar fase twee van ons plan. Het is tijd voor onze interviews. We gaan drie wetenschappers interviewen. Dus we gaan rustig terug naar het bankgedeelte en Jeff zal onze eerste gast introduceren.

JEFF: We vroegen iedereen om iets leuks, we willen dat onze kijkers thuis weten dat wetenschappers niet alleen machines zijn maar mensen, dus we vroegen om leuke weetjes over mensen. Als eerste gaan we praten met Dr. Ray Truant van McMaster University in Canada. Als je rondvraagt, zul je merken dat Ray zeer gerespecteerd wordt in de wetenschappelijke gemeenschap, thuis, ik weet het niet! Ray’s zoon, de jonge Max Truant, is onlangs geslaagd voor de kleuterschool en werd gevraagd wat hij wilde worden als hij groot was en hij zei een wetenschapper: zeer inspirerend. De leraar ging verder met de vraag: nou, wat doet een wetenschapper de hele dag? Waarop de jonge Max antwoordde: koekjes eten en YouTube kijken. [gelach] Ray, wil je naar boven komen en wat meer YouTube maken? [applaus] Dus Ray, iedereen hier hoorde je wetenschappelijke presentatie vandaag, maar bedenk dat we proberen dit toegankelijk te maken voor iedereen. Je bestudeert het huntingtine-eiwit, het eiwit dat gemuteerd is bij iedereen die de ziekte van Huntington heeft. Wat doet het huntingtine-eiwit normaal gesproken? Waarom hebben we een huntingtine-eiwit?

RAY: Het is een grote vraag, ik bedoel, het is een vraag waar we allemaal mee worstelen. Het is een ongewoon groot eiwit. Het is ongeveer zeven keer groter dan het gemiddelde eiwit dat we in elke cel in ons lichaam zien. Het heeft veel functies. We denken dat een van de meest cruciale functies is dat huntingtine betrokken is bij de reactie op stress. Als ik stress zeg, bedoel ik niet de emotionele stress van praten in een microfoon voor een grote groep mensen: 690?

JEFF: 4

RAY: 4. Ik bedoel metabolische stress. Dit zijn eigenlijk chemicaliën die regelmatig in de neuronen in de hersenen worden gespoeld op een, saaie, dagelijkse basis, minuut per minuut.

JEFF: Als je metabolisme zegt, bedoel je…

RAY: Ik bedoel het verbranden van suiker en de productie van energie in de hersenen. Deze stress wordt anders en neemt toe in de verouderende hersenen. Dat is waar we ons echt op richten. De gedachte is dat in jongere hersenen huntingtine een rol heeft, maar het is een vrij kleine rol en naarmate de hersenen verouderen, moet het een steeds belangrijkere rol op zich nemen. Natuurlijk kan het dat bij mensen met HD niet doen. Dat is de reden waarom we denken dat we het verlies van hersencellen zien.

JEFF: Is dat waarom je denkt dat de ziekte van Huntington later in het leven optreedt, vanwege dit probleem met verouderende hersenen?

RAY: Eén reden, ja.

JEFF: Je presenteerde een hoop data en een van de dingen die opvalt aan het werk dat je presenteerde, is dat je al deze prachtige technologieën en technieken hebt en ze stellen je in staat om het huntingtine-eiwit basically te volgen terwijl het zijn werk doet in de cel. Als je naar die films kijkt die je studenten produceren, misschien produceer jij ze, ik weet het niet zeker?

RAY: Nee, het zijn mijn studenten

ED: Hij eet koekjes!

RAY: Ik eet koekjes in mijn kantoor!

JEFF: Wat is het meest verrassende voor jou. Wat zag je dat je niet verwachtte te zien in dat soort films?

RAY: Nou, wat ons verraste was dat als we onszelf heel aardig behandelden en ze veel voedingsstoffen gaven en de juiste temperatuur en de juiste levenssituatie, wat volledig kunstmatig is, er niets gebeurde. Wat interessant was, was toen we de systemen begonnen te verstoren en het leven moeilijk maakten voor die cellen. Of door ze niet genoeg voedingsstoffen te geven of door de temperatuur te veranderen. Plotseling zagen we huntingtine van de ene locatie in de cel naar een compleet andere locatie in de cel bewegen.

JEFF: En denk je dat deze omgevingsveranderingen iets kunnen zijn zoals wat er gebeurt in de verouderende hersenen?

RAY: Ja, dat is precies wat we denken dat er aan de hand zou kunnen zijn. We denken dat het de beweging van huntingtine van de ene plaats naar de andere is en de verschuiving in zijn functie van iets doen op de ene plaats naar de andere die defect is in de ziekte.

JEFF: Oké, denk je dat dit soort werk dat je doet over de fundamentele “Hoe werkt huntingtine?” nuttig is voor de ontwikkeling van therapieën voor HD?

RAY: Als we de functies van het eiwit kennen, kunnen we begrijpen welke van die functies worden veranderd in de ziekte en als we de exacte moleculaire paden van die functies kennen, dan kunnen we identificeren wat de farmaceutische industrie graag doelwitten noemt. Bijvoorbeeld een optimaal doelwit, een enzym dat op de een of andere manier huntingtine verandert, en de farmaceutische industrie is extreem goed in het remmen van enzymen of het bevorderen van enzymatische activiteit. In onze schets van de steigers van wat er gaande is in termen van het pad, kunnen we hopelijk deze doelwitten eruit halen die we dan naar de experts bij farma kunnen sturen met kleine moleculen.

ED: Even tussendoor, een enzym is een eiwit dat een chemische reactie in een cel sneller laat verlopen, toch?

RAY: Ja

ED: In tegenstelling tot iets dat een bouwsteen is of een structureel eiwit?

RAY: Ja, huntingtine is bijvoorbeeld geen enzym

ED: Dus dat is een van de redenen waarom het zo moeilijk is om huntingtine direct te repareren, omdat het geen enzymactiviteit heeft die relatief gemakkelijk met een medicijn aan te pakken is.

RAY: Bij veel ziektebehandelingen hebben we het meeste succes gehad met het aanpakken van enzymen.

ED: Uitstekend, bedankt Ray. Laten we onze volgende gast verwelkomen: Dr. Mike Orth van de Universiteit van Ulm in Duitsland. Mike is een neuroloog die echte menselijke patiënten bestudeert om meer te weten te komen over de ziekte van Huntington. Mike’s vrouw komt uit Catalonië, dus er zijn blijkbaar wat licht opborrelende etnische spanningen in huize Orth. Mike was bijzonder blij toen hij ontdekte dat zijn jonge neefje een liefdevolle nieuwe bijnaam voor hem had bedacht. Hij noemt hem Tío Patata. Hij was teleurgesteld toen hij erachter kwam dat dit betekent dat zijn bijnaam Oom Aardappel is. Dus laten we Oom Aardappel verwelkomen. [applaus]

MIKE: Dat is waar je mee moet leven als je een Duitser bent die in een Spaanse familie trouwt. En niet eens Spaans, het is een Catalaanse familie, maar ik wil niet ingaan op Spaans-Catalaanse politiek…

ED: We stoppen daar. Mike, je gaf eerder een heel interessante lezing over iets dat het ‘default mode netwerk’ heet. Wat in hemelsnaam is het default mode netwerk?

MIKE: Het is een mondvol. Denk aan Bernhard die ons vertelde over de boten. Vanaf het moment dat Bernhard ons vertelde dat we de boten niet mochten missen, hield ik mezelf bezig met de gedachte: Hoe kan ik voorkomen dat ik de boten mis? Dat is het laatste wat ik vandaag wil doen: die boot missen, of een van die drie of vier boten? Dus ik deed niet veel, ik kon niet echt naar veel van deze lezingen luisteren, ik zat te denken hoe ik in hemelsnaam die boot kon halen. [gelach]

ED: Dus het default mode netwerk is het deel van de hersenen dat zich bezighoudt met boten?

MIKE: Ja, precies, nou, het houdt zich bezig met nadenken over wat er van je verwacht wordt qua gedrag, wat er hierna gaat gebeuren en hoe je geacht wordt te presteren. In dit geval weet je dat je een van die boten moet halen. Je wilt die boot niet missen als het kan worden vermeden. Ik heb nagedacht over mogelijke obstakels. Obstakels zouden ikzelf kunnen zijn, gelukkig heb ik vandaag niet mijn hoge hakken aangetrokken [gelach] dus ik zal perfect mobiel zijn, dat is geruststellend, maar ik heb mijn spullen in het kantoor gelegd dat op een gegeven moment op slot gaat. Ik heb zitten denken hoe ik in hemelsnaam de spullen die ik in het kantoor heb gelegd eruit ga krijgen, weer naar beneden kom en een van die boten haal voordat ik op een van die banken moet gaan zitten.

ED: Dus vraag nummer twee, wat is het default mode netwerk? [gelach] We begrijpen dat je je zorgen maakt over de boten.

MIKE: Zie je, het deel van de hersenen dat ik probeerde te gebruiken voor dat doel: Hoe kan ik de boot vermijden? Hoe kan ik ervoor zorgen dat ik klaar ben en alles op orde heb? Ik weet uit ervaring dat het een slecht idee is om deze dingen te missen. Je speelt dit allemaal af in je hersenen. Al luisterend merk je dat je benen goed aanvoelen, dus je hebt geen probleem met rennen, je moet bedenken waar de deuren zijn, dus je moet deze scène afspelen.

ED: We begrijpen dat je je zorgen maakt…

MIKE: Deze mentale beeldvorming is iets wat het default mode netwerk doet. Op het moment dat je in actie komt, de boot haalt, moet al dit beoordelen van mentale toestand en beeldvorming stoppen. Als ik nu zou beginnen na te denken over de boot, wat ik geneigd was te doen, zou ik niet in staat zijn je vragen te beantwoorden. Het is dus heel belangrijk om tussen toestanden te schakelen. Je moet nu het beste gebruik maken van je default mode netwerk bij het voorbereiden van iets wat je in de toekomst verwacht, maar je moet in staat zijn je aandacht te richten op je gastheer in de huidige situatie.

ED: En weg van de boten?

MIKE: Ja

ED: Dus met andere woorden, het default mode netwerk is het ding dat je helpt het volgende te plannen, maar dan schakel je het uit wanneer actie nodig is.

MIKE: Ja

ED: Je hebt het onderzocht door HD-mutatiedragers in een MRI-scanner te stoppen? Een functionele MRI-scanner? Die de hersenactiviteit in verschillende delen van de hersenen bekijkt?

MIKE: Dat klopt, je vergelijkt twee verschillende situaties: één waarin mensen een taak moeten uitvoeren, actief moeten zijn met iets specifieks, in dit geval het indrukken van een knop.

ED: Zonder te veel in detail te treden omdat we de boten niet willen missen! [gelach] Welke functionele veranderingen vond je bij de mutatiedragers?

MIKE: Nou, je ziet dat dezelfde gebieden actief zijn als de hersenen in rust zijn, niets doen, aan boten denken, of waar ze ook aan denken, dezelfde gebieden. Maar sommige van de verschillende spelers in het netwerk, het is een team dat samenwerkt, sommige teamspelers waren minder in staat om uit te schakelen. Dus ze bleven maar doorgaan over dingen…

ED: Doorgaan over boten?

MIKE: Wat het boot-equivalent ook was in de scanner, maar ze bleven bezig, er was geen complete uitschakeling die je zou verwachten en die je zag bij de controlegroep.

ED: Het klinkt alsof ze misschien te hard hun best doen bij patiënten met het gen?

MIKE: Ik weet niet precies wat het betekent, maar het andere interessante is dat we een eenvoudige functionele test deden en de reactietijd, de tijd die nodig is om die knop in te drukken, was korter bij degenen die meer spelers op het veld hadden gelaten. Dus hoe actiever het default mode netwerk, hoe beter de prestatie op die taak. Dat kan betekenen dat het iets is wat ze nodig hebben om optimaal te functioneren.

ED: Om te compenseren voor het gemuteerde gen?

MIKE: Mogelijk, ik weet niet wat het betekent omdat het een cross-sectionele studie is en iets wat we maar één keer hebben bekeken. We weten niet hoe het zich ontwikkelt en we weten niet of dit goed of slecht is, we weten dit allemaal niet. Maar het is een interessant iets dat je kunt testen in toekomstige studies om te zien hoe dingen zich ontwikkelen.

ED: Bedankt, Mike. Laten we onze laatste gast binnenhalen.

JEFF: Tot slot spreken we met Ed’s baas: Professor Sarah Tabrizi van University College London. Zoals velen van jullie weten is Sarah een vrouw die vaak krijgt wat ze wil. Maar wat ze wil is door de tijd heen veranderd. We hebben gezocht naar een leuk verhaal over Sarah dat je misschien niet kent. Volgens Sarah’s moeder betrapte ze de tweejarige Sarah ooit terwijl ze door het huis paradeerde met een wasknijper stevig vastgemaakt aan de voorkant van haar luier. Toen haar moeder vroeg wat ze aan het doen was, antwoordde de jonge Sarah: ik wil een jongen zijn zodat ik een knijper kan hebben zoals Kenneth van hiernaast. Verwelkom alstublieft Kenneth’s favoriete buurvrouw Sarah Tabrizi.

ED: Dus, Professor Tabrizi, hoe is het om de mooiste en intelligentste Huntington onderzoeker ter wereld te zijn? [gelach]

JEFF: Wacht even. Voor het geval dat Dr. Wild een klein belangenconflict heeft

ED: Wat een suggestie! [gelach]

JEFF: Neem ik het op dit punt misschien over.

ED: Sarah, je bent het wereldwijde hoofd van de Track-HD studie, een drie jaar durende studie met uitgebreide methoden om mensen met de HD-mutatie te onderzoeken op zoek naar veranderingen. Dit is afgerond in die zin dat mensen de studie hebben doorlopen. Wat weten we nu dat we niet wisten toen de studie begon?

SARAH: Nou, de studie heeft pre-manifest en vroeg stadium proefpersonen bestudeerd, dus 120 pre-manifest proefpersonen verdeeld in twee groepen: degenen die verder van het voorspelde begin af waren en degenen die dichter bij het voorspelde begin waren. En 120 vroeg stadium proefpersonen en 120 controles. We hebben in ultrafijn detail de natuurlijke geschiedenis van verandering over drie jaar in die groep in kaart gebracht. We kijken naar, nemen eigenlijk microscopische foto’s van de hersenen, kijken hoe de hersenen veranderen. Zoals Julie je vertelde, ontleden we echt de veranderingen in denken, bewegingen, stemming. Het is alsof je een groep mensen onder een hele grote microscoop legt. We begrijpen veel meer over – ik denk dat we bij HD het voordeel hebben dat – we in staat zijn om mensen vele jaren voor aanvang te identificeren – we proberen nu echt een kaart te maken van de veranderingen die optreden vele jaren voor symptoombegin tot aan vroeg stadium ziekte over 36 maanden. Nu we de 36 maanden data hebben, kunnen we dat doen.

JEFF: Een van de opvallende gegevens die je liet zien, of die vandaag uit Track-HD is getoond, is de krimp in zeer specifieke hersengebieden. Het is verbazingwekkende technologie om er zo’n krachtige microscopische blik op te werpen, maar het kan wat ontmoedigend zijn voor mensen die de mutatie dragen dat, tjonge, mijn hersenen krimpen. Hoewel zoals vandaag werd opgemerkt, ieders hersenen helaas krimpen. Wat is jouw belangrijkste boodschap, wat is jouw gevoel over deze gegevens en hoe mensen zich daarover zouden kunnen voelen?

SARAH: Ik denk dat het punt dat ieders hersenen krimpen zelfs terwijl we hier zitten te wachten op de boten [gelach] waarvan ik me bewust ben dat we nog een paar minuten hebben. De hersenbeeldvorming veranderingen zijn zeer opvallend, we werken heel hard om te proberen te begrijpen hoe de hersenbeeldvorming veranderingen in de grijze en witte stof en de verbindingen tussen verschillende delen van de hersenen en wat dat betekent. Julie noemde dat, ze zei dat we echt moeten proberen te begrijpen hoe die hersenbeeldvorming veranderingen zich vertalen, of ons een beeld geven van wat er gaande is en het relateren aan menselijke denk veranderingen en stemmingsveranderingen, en dat is wat we proberen te doen. Dus de hersenbeeldvorming veranderingen, ze zijn zeer duidelijk geassocieerd met aspecten van progressie maar we vonden in Track-HD – de studie wordt uitgevoerd als een klinische trial, met zeer duidelijke controle van de gegevens, gegevensmonitoring en er is een onafhankelijk statistisch team. We vonden over 24 maanden, en nu over 36 maanden, over 24 maanden dat de pre-manifest HD cohort niet significant verschilde van controles in denktests, stemmingstests, motortests.

JEFF: Dus ze presteerden nog steeds net zo goed als normaal?

SARAH: Precies, en over 36 maanden gingen die proefpersonen die verder van aanvang af waren niet achteruit ten opzichte van controles, dus ondanks die hersenbeeldvorming veranderingen functioneren de hersenen van mensen zeer goed. Dit heeft te maken met de gegevens die Nellie noemde en waar Mike over sprak waarover ik zondag wat meer ga vertellen. Ik denk dat er steeds meer bewijs is voor een compenserend netwerk. En dus zijn de hersenen van mensen in staat zich aan te passen en te veranderen en ze hebben wat plasticiteit wordt genoemd en veranderen de structuur en functie.

JEFF: Ze kunnen nieuwe structuren rekruteren om te helpen

SARAH: En nieuwe neuronen en dendrieten laten groeien, theoretisch, er is bewijs voor en het is een soort modulatie van de hersenen, we weten dat mensen dat kunnen en we denken dat symptoombegin misschien decompensatie van die netwerken is, er is enorm veel te redden en op een dag, dit is ons doel, kunnen we ingrijpen en die neurale netwerken in stand houden. Ik denk dat we echt begrijpen dat mensen op een goed niveau functioneren ondanks de hersenbeeldvorming veranderingen dus het is geen slecht nieuws.

JEFF: Dat is geweldig, hartelijk dank. Laten we onze geïnterviewden bedanken, hartelijk dank [applaus]

ED: Bedankt allemaal, goed gedaan.

JEFF: Ze waren goede sporters.

ED: Ok, voordat we afsluiten wil ik graag een paar minuten besteden aan een exclusieve wereldprimeur preview van enkele veranderingen die de komende maanden naar HDBuzz komen. HDBuzz is, zoals Jeff al zei, onze online nieuwsportaal, op HDBuzz.net waar je in begrijpelijke taal nieuws over Huntington onderzoek kunt krijgen. We worden volledig ondersteund door donaties van patiëntenorganisaties over de hele wereld en daarnaast hebben we onlangs een subsidie gekregen van de Griffin Foundation in de VS, een onafhankelijke educatieve liefdadigheidsinstelling. Dat heeft ons in staat gesteld om te beginnen aan een spannend programma van herontwerp van HDBuzz en echt enkele opwindende veranderingen door te voeren. Dit is de sneak preview van de nieuwe HDBuzz site, nog niet live maar komt binnenkort. Zoals je kunt zien heeft het een nieuwe look en feel, het is veel strakker, het is veel makkelijker om van het ene naar het andere verhaal te navigeren en te springen tussen dingen die je interesseren. Een paar dingen waar we enthousiast over zijn die je hier kunt zien. De eerste is de ‘binnenkort verwacht’ box bovenaan de pagina. Soms komt er een verhaal uit en duurt het even, een paar dagen, om er een verhaal over te schrijven, maar we willen mensen laten weten dat er iets spannends gebeurt, en dat is wat dat zal doen en daarnaast zie je de ‘begin hier’ sectie van de website. Dit is iets waar veel van onze bezoekers om hebben gevraagd die enthousiast zijn dat ze al dit onderzoeksnieuws kunnen krijgen maar niet precies weten waar ze moeten beginnen. De ‘begin hier’ pagina neemt je echt mee, als je iemand bent die compleet nieuw bent bij HD, het neemt je mee vanaf de absolute basis tot het praten over hoe we onderzoek doen en waarom we het doen en introduceert je geleidelijk aan enkele van de meest opwindende technieken die worden gebruikt zodat je wat beter bent toegerust om je weg te vinden door de rest van de site. We hebben de woordenlijst compleet vernieuwd en dit is het deel dat alle technische jargon uitlegt die we moeten gebruiken. Dat is veel makkelijker te gebruiken, het is doorzoekbaar, het is een veel snellere woordenlijst, hopelijk zal dat echt nuttig zijn. Dit is een vooruitgang die ons hopelijk verder zal brengen dan het internet. We zijn ons ervan bewust dat niet iedereen graag websites of sociale media gebruikt. Wat we nu kunnen doen is dat elk verhaal automatisch beschikbaar zal zijn om te downloaden als PDF. Dus je kunt het in principe afdrukken als een informatieblad. Als je een HD-kliniek of ondersteuningsgroep runt of als je een familielid hebt die geïnteresseerd is maar niet graag het internet gebruikt kun je deze PDF’s afdrukken en dan kunnen zij ze gewoon doorbladeren, er aantekeningen op maken, de kattenbak ermee bekleden, wat ze maar willen doen. Dit is een relatief kleine ontwikkeling maar het is een belangrijke: op de site vermelden we al onze vertalers en onze schrijvers maar je kunt niet vinden wie wat heeft gedaan dus als HDBuzz 2.0 over een paar maanden wordt gelanceerd kun je zien wie welk artikel heeft geschreven en wie het heeft vertaald dus als je de manier waarop iets is geschreven leuk vindt of je wilt meer weten dat is dat een manier om dat te doen. We hebben hier Asun gekozen omdat ik hoop dat ze in het publiek zit en ze is een van onze meest enthousiaste en productieve vertalers naar het Spaans. De lijst met artikelen die zij heeft vertaald zou niet eens op één pagina passen. Dit zijn de twaalf talen waarin HDBuzz nu beschikbaar is. We zijn 18 maanden geleden gelanceerd. We krijgen nu ergens tussen de 80.000 en 90.000 bezoeken per maand in al deze 12 talen. Ik kan niet eens beginnen met het bedanken van onze vertalers in elke taal maar ze staan daar op het scherm, kunnen we een applaus krijgen voor onze vrijwillige vertalers. [applaus] Het maakt echt zo’n groot verschil om te weten dat, we schrijven in het Engels maar dan wordt het snel toegankelijk voor miljoenen en miljoenen meer potentiële mensen. Ik wil graag kort de Young Adults Working Group, Jamie, Adrien en vele andere mensen hier en elders bedanken die HDBuzz mogelijk hebben gemaakt. We zijn bijna klaar, kom op we zullen een kleine rimpeling hebben. [applaus] Ik ben een groot fan van applaus Een laatste ding voordat we naar de boten gaan, ik vermoed dat Michael al weg is [gelach], en naar het stadhuis zwemt. Jeff.

JEFF: Een beetje plezier om over na te denken tussen nu en morgenavond wanneer we terug zijn. Voor een kans om een heel speciale prijs te winnen die we nog moeten bedenken of kopen. We hebben de eerste inaugurele EuroBuzz onderschriftenwedstrijd. Stuur je geestigste, vuilste, meest interessante onderschrift voor deze foto naar editors@hdbuzz.net en als je ons kunt uitleggen wat Bernhard in Alexandra Durr’s oor fluistert zou dat geweldig zijn. Alleen nette suggesties worden ingevoerd in de wedstrijd maar we houden de vieze ook bedankt. Wie de geestigste heeft wint morgen iets geweldigs. Bedankt namens Ed en mijzelf, zie je morgen ongeveer dezelfde tijd voor nog een ronde van dit en nu heeft Bernhard me gevraagd om jullie te vertellen dat jullie je kont naar de boten moeten krijgen. Bedankt. [applaus]

Meer informatie

• EHDN 2012 programma op de EHDN website