Wetenschappelijk nieuws over de Ziekte van Huntington. In eenvoudige taal. Geschreven door wetenschappers. Voor de hele ZvH gemeenschap.

Bent u op zoek naar ons logo? U kunt ons logo downloaden en meer informatie over het gebruik van het logo verkrijgen op onze deelpagina.

Artikel met het onderwerp: post-translationele-wijziging

Is een 'roestig scharnier' de oorzaak van de ziekte van Huntington?

Is een 'roestig scharnier' de oorzaak van de ziekte van Huntington?

Dr Ed Wild op 13 september 2013

Het uitvinden op wat voor manier het mutante- huntingtine-eiwit schade veroorzaakt is het centrale probleem bij onderzoek naar de ziekte van Huntington (ZvH). Nu heeft een Canadese onderzoeksgroep, geleid door Dr. Ray Truant, laten zien dat het eiwit een belangrijke 'scharnier' functie heeft welke minder goed werkt in cellen met de ZvH-mutatie. Een opwindend gebeuren maar in tegenstelling tot wat je misschien reeds in de pers hebt gelezen, betekend dit echter niet dat we geen muizen meer hoeven te bestuderen!

De ‘N17’ regio van het huntingtine eiwit: een adreslabel voor de ziekte van Huntington?

De ‘N17’ regio van het huntingtine eiwit: een adreslabel voor de ziekte van Huntington?

Joseph Ochaba op 14 maart 2013

Nieuw onderzoek helpt te begrijpen hoe het gemuteerde huntingtine eiwit zich verplaatst in de cel. Ontdekken waar het eiwit uiteindelijk terecht komt en waarom, kan ons helpen om de ziekte van Huntington (ZvH) beter te begrijpen. Canadese onderzoekers hebben nu aangetoond dat een klein stukje van het huntingtine eiwit optreedt als ‘adreslabel’ voor het hele eiwit. Door de impact van dit label op de symptomen van de ziekte te bestuderen, zullen we misschien beter in staat zijn het ziekteproces te begrijpen. Hopelijk kan dit helpen bij het ontwikkelen van therapieën die het ziekteverloop kunnen beïnvloeden.

Speciale 'hersen-vet' injectie heeft positief effect in ZvH muis

Speciale 'hersen-vet' injectie heeft positief effect in ZvH muis

Dr Jeff Carroll op 21 maart 2012

Het menselijk brein is verrijkt met veel verschillende soorten vetten. Sommigen van deze vetmoleculen zijn verlaagd in ZvH, en een nieuw onderzoek laat zien dat het vervangen van een specifiek soort vet, ganglioside GM1, leidt tot een grote verbetering in het gedrag van ZvH muizen.

Heroriëntering van het huntingtine eiwit in cellen

Heroriëntering van het huntingtine eiwit in cellen

Dr Jeff Carroll op 5 november 2011

Het gemuteerde huntingtine eiwit veroorzaakt de ZvH maar is niet altijd even toxisch. De exacte locatie van het eiwit in de cellen heeft een grote invloed op de vraag of cellen er mee kunnen omgaan. Nieuw onderzoek helpt bij het begrijpen van de signalen die het gemuteerde huntingtine aansturen, en geeft aanwijzingen om het minder toxisch te maken.