Wetenschappelijk nieuws over de Ziekte van Huntington. In eenvoudige taal. Geschreven door wetenschappers. Voor de hele ZvH gemeenschap.

Bent u op zoek naar ons logo? U kunt ons logo downloaden en meer informatie over het gebruik van het logo verkrijgen op onze deelpagina.

Artikel met het onderwerp: diermodel

Vroege blootstelling aan het ZvH-eiwit kan levenslang symptomen veroorzaken.

Vroege blootstelling aan het ZvH-eiwit kan levenslang symptomen veroorzaken.

Mr. Shawn Minnig op 14 februari 2017

Het Huntington-gen heeft vele taken. Wanneer een ‘gezond’ ZvH-gen werkt zoals het hoort draagt het o.a. bij aan de ontwikkeling van normale embryo’s. Onderzoekers hebben lang verondersteld dat ook het overgeërfde ‘gemuteerde’ ZvH-gen daartoe in staat zou zijn. ZvH patiënten ontwikkelen zich immers normaal, slechts later in het leven vertonen zij ziektetekenen. Een verrassende nieuwe bevinding suggereert dat we wellicht goed moeten nadenken over deze veronderstelling!

Nieuwe doelen op de bank zetten: het DNA herstel eiwit 'ATM' is overactief in de ziekte van Huntington.

Nieuwe doelen op de bank zetten: het DNA herstel eiwit 'ATM' is overactief in de ziekte van Huntington.

Terry Jo Bichell op 25 juli 2016

Een recent onderzoek door het Yang laboratorium aan de UCLA wijst naar een nieuw idee om schade aan de neuronen in de ziekte van Huntington te voorkomen. De strategie bestaat uit het afzwakken van een te behulpzaam eiwit genaamd ‘ATM’. Binnenin neuronen speelt ATM een cruciale rol in het repareren van de infrastructuur van de cel, een beetje zoals een bruginspecteur. Maar het verlengde ZvH eiwit kan er toe leiden dat ATM de schade aan het DNA verkeerd interpreteert. Natuurlijke inspecteurs, herstelteam en sloopteam

De kracht van virussen benutten om de ziekte van Huntington te behandelen

De kracht van virussen benutten om de ziekte van Huntington te behandelen

Leora Fox op 14 mei 2016

Nieuwe therapieën voor aandoeningen zoals de ZvH zijn in ontwikkeling, maar deze medicijnen in de hersencellen brengen blijft een grote uitdaging. Een groep wetenschappers heeft een onschadelijk virus opnieuw ontworpen en getest. Het is in staat op een effectieve manier gen-blokkerende boodschappen te verspreiden door de hersenen van muizen, en het doet dit beter dan veel in de natuur voorkomende virussen. Meer nog, het kan door een gewone injectie in het bloed gegeven worden, wat grote potentie biedt voor onderzoek in gen-blokkering en daarbuiten.

mTORC1 bepalend in Ziekte van Huntington muismodellen

mTORC1 bepalend in Ziekte van Huntington muismodellen

Joseph Ochaba op 19 februari 2016

Wat gebeurt er als je een defect onderdeel hebt in een machine? Dan maak je het! Een nieuwe studie toont aan dat het verhogen van de activiteit in een belangrijke machine genaamd ‘mTORC1’ in een muismodel van de ZvH leidt tot verbeterde motorische problemen en hersenafwijkingen geassocieerd met de ZvH. Deze recent gepubliceerde bevindingen zouden een nieuw doel voor het ontwikkelen van een therapie kunnen zijn voor Huntington onderzoekers.

Medicijn verbetert de symptomen van de ziekte van Huntington in muizen en hun nakomelingen

Medicijn verbetert de symptomen van de ziekte van Huntington in muizen en hun nakomelingen

Melissa Christianson op 21 november 2015

Een van de vele problemen bij de ziekte van Huntington is dat DNA verkeerd gevouwen wordt als gevolg van de mutatie. Uit een nieuwe studie bij muizen blijkt dat een geneesmiddel, dat de manier verandert waarop het DNA zich plooit, gunstige effecten kan hebben bij de ZvH, zelfs voor onbehandelde nakomelingen van behandelde individuen. Deze ontdekking kan veranderen hoe we denken over medicijn therapie voor de ziekte van Huntington.

ZvH muizen brengen een nuttige mislukking

ZvH muizen brengen een nuttige mislukking

Dr Jeff Carroll op 27 februari 2015

Het doel van iedereen die deel uitmaakt van de ZvH gemeenschap is het vinden van een effectieve behandeling tegen de ziekte. In een recente publicatie worden de resultaten van een studie beschreven waarin uitvoerig wordt aangegeven dat in een ZvH-muismodel een voorgestelde therapeutische aanpak niet werkt. Waarom zijn wij enthousiast over dit slechte nieuws?

Moeten we ons zorgen maken over een huntingtine-invasie?

Moeten we ons zorgen maken over een huntingtine-invasie?

Dr Jeff Carroll op 2 februari 2015

Recent onderzoek bij hersenaandoeningen zoals de ziekte van Alzheimer doet vermoeden dat hersencellen, neuronen genaamd, door hun buren kunnen worden ‘aangestoken’. Uit een pas gepubliceerd artikel blijkt dat dit onder specifieke laboratoriumomstandigheden ook zou kunnen gebeuren bij de Ziekte van Huntington (ZvH). Wat betekent dit voor wat we weten over de ZvH, en hoe moeten we hiermee omgaan?

Het voortschrijdend ziektebeeld van de ZvH belichten

Het voortschrijdend ziektebeeld van de ZvH belichten

Dr Tamara Maiuri op 13 januari 2015

De progressie van de ZvH is een langdurig proces waarbij de eerste veranderingen in de hersenen optreden lang voordat de eerste symptomen zichtbaar worden bij patiënten. Het is zinvol om onze inspanningen te richten op de behandeling van de vroegste veranderingen om zo het probleem in de kiem te smoren. Maar welke zijn deze veranderingen en hoe kunnen we daar op ingrijpen? Een recente studie werpt letterlijk enig licht op deze vraag. Door het creëren van ZvH muizen met oplichtende hersencellen hebben onderzoekers aan de medische faculteit van de Universiteit van Nottingham en het Babraham Instituut in het Verenigd Koninkrijk gevonden dat enkele van de vroegste veranderingen optreden voordat deze cellen afsterven, en dit gebeurt in een regio van de hersenen waarvan ZvH onderzoekers dit nooit hadden vermoed.

Het brein bij de ZvH: groter dan de som van zijn delen?

Het brein bij de ZvH: groter dan de som van zijn delen?

Dr Jeff Carroll op 9 januari 2015

De symptomen van de ZvH worden veroorzaakt door beschadiging van de hersenen, maar niet alle delen van de hersenen worden in gelijke mate getroffen. Dit roept een belangrijke vraag op; als we een behandeling zouden hebben die slechts een klein deel van de hersenen kan helpen, welk gedeelte zouden we dan kiezen? Een nieuwe studie met muizen van William Yang aan UCLA (University van California in Los Angeles) tracht deze vraag te beantwoorden.